• Nebyly nalezeny žádné výsledky

Rehabilitace u lézí periferního nervového systému

N/A
N/A
Protected

Academic year: 2022

Podíl "Rehabilitace u lézí periferního nervového systému"

Copied!
39
0
0

Načítání.... (zobrazit plný text nyní)

Fulltext

(1)

Rehabilitace u lézí periferního nervového systému

Alena Kobesová Klinika rehabilitace a TVL

FN Motol

!!Metody lé!ebné t"lesné v#chovy (LTV)

Individuální fyzioterapie – základ rehabilitace

!!Ergoterapie

!!Fyzikální terapie

!!Protetika

!!Sociální rehabilitace onemocn"ní PNS

Po!kození nervov"ch ko#en$, pleten%, izolovan"ch perif. nerv$

!! Sní$ení svalové síly a porucha hybnosti

!! Svalová hypotonie

!! Svalové atrofie

!! Sní$ení %lachosvalov#ch reflex&

!! Poruchy citlivosti

!! Vegetativní poruchy SMYSL REHABILITACE:

a)preventivní opat#ení (termoterapie, masá&e, pasivní pohyby elektrostimulace b) Reedukace hybnosti:

"! analytické postupy (cvi'ení dle svalového

testu, Kenny)

Periferní paréza Po!kození periferního

nervu

1.! Neurapraxie – reverzibilní poran!ní lehkého stupn! - Blok vedení (posti"ení hlavn! siln#ch myel. vl.

motor, proprioceptivní)

2.! Axonotmeze – ztráta kontinuity axon$ s nepo%kozen#m endoneuriem – stla&ení nervu, fraktury

3.! Neurotmese:

!! Ztráta kontinuity axon$ + endoneuria

!! Posti"ení axon,

endoneurium, perineurium

!! P'eru%ení celého kmene

(2)

Funk"ní diagnostika •!Neurologické vy!et"ení

! Svalov# test

•!Testovat zapojení posti$en#ch sval% do komplexních pohybov#ch vzor% – kineziologick# rozbor

! Up"esnit kompenza&ní a substitu&ní mechanismy ! Elektromyografické vy!et"ení a I/t k"ivka

I/t k#ivka

Je komplexní forma hodnocení drá$divosti Graficky vyjad"uje závislost intenzity proudu pot"ebné k vyvolání prahového podrá$d'ní p"i postupném zkracování doby impulzu

K#ivka se charakteristicky m%ní v pr&b%hu denervace i reinervace

Z I/t k#ivky je mo$né ode"íst parametry !ikm'ch impulz&, které p#i elektrostimulaci vyvolají selektivn% kontrakci vláken denervovaného svalu bez kontrakce svalov'ch vláken okolních nedenervovan'ch sval&

P#i stejné délce !ikmého impulzu je t#eba k vyvolání kontrakce u zdrav'ch sv. vláken vy!!í intenzity proudu ne$ u denervovan'ch svalov'ch vláken, která se kontrahují p#i ni$!í intenzit% proudu – toho se vyu$ívá p#i

!!Polohování, masá&e

!!Termoterapie, elektrostimulace

!!Protetické pom$cky

Maximální omezení svalov"ch atrofií, Prevence rozvoje kontraktur a deformit Hlavní cíl:

"! udr&et funk'ní svalovou tká( po dobu ne& dojde k reinervaci a zamezit p#em%n% funk'ní svalové tkán% na tká( vazivovou

"! zamezit patologickému postavení v segmentu v d$sledku atrofií a kontraktur

!!Rehabilitací vlastní reinervaci zásadn! neovlivníme Rehabilitace u periferní paréz

Preventivní opat#ení:

(3)

Reedukace hybnosti

!!Ji$ od za!átku, i v období plegie – pasivní cvi!ení, cvi!ení v p'edstav".

!!Jednoduché facilita!ní prvky:

Poklep, vibrace

!!Techniky individuální fyzioterapie:

Analytické metody - cvi'ení dle svalového testu – hlavn% zpo'átku, kdy je plegie nebo t%&ká paréza, ST 0-2

Techniky LTV na neurofyziologickém podklad%

(PNF, metoda dle Vojty) – v dob" návratu svallvé funkce a síly, ST 3 a víc

Rehabilitace u periferní paréz

!!Svalov# test – stupe( 0 (plegie) a$ 5 (normální síla)

Cvi'ení dle v"sledk$ sv. testu

!!U st. l cvi!ení s dopomocí

!!U st. 2 cvi!ení s vylou!ením váhy segmentu

!!U st. 3 cvi!ení proti váze segmentu

!!U st. 4 cvi!ení proti odporu

!!U st. 5 cvi!ení proti max. odporu Cvi#ení dle svalového testu

!!Hlavn" v období t"$ké parézy

!!Selektivn" stimulujeme a oslovujeme paretické svaly, jeden po druhém

!!Sna$íme se z aktivace vy'adit svaly se zachovalou inervací

!!Hlavní cíl: aktivace paretick#ch sval& se zamezením nevhodn#ch, náhradních pohybov#ch stereotyp&, kdy je zna!ná tendence k tomu, aby svaly se zachovalou inervací nahrazovaly funkci sval& denerovan#ch.

!!Prevence fixace nevhodn#ch náhradních pohybov#ch vzor&!!!

Cvi"ení dle svalového testu Cvi!ení dle Kennyové

Modifikovaná technika cvi!ení dle svalového testu

indikace - vysv%tlí se pacientovi podstata cvi'ení stimulace - stimulace proprioceptor$, pomocí chv%jiv"ch pohyb$, masá&e, poklep$, protahování svalov"ch vláken reedukace - vlastní cvi'ení oslabeného svalu:

•!pasivn%

•!s dopomocí

•!aktivn%

•!proti odporu

•!Vyvinula s. Kenny v dob%

(4)

Období návratu svalové síly

!!Od st. 2 = provede pohyb s vylou&ením gravitace

!!Kombinace s technikami na neurofyziol.

Podklad!

!!U periferních paréz se vyu"ívá hlavn!:

"!PNF (Metoda dle Kabata)

"!Vojtova reflexní lokomoce (viz prezentace DNS)

"!Prvky z Bobath konceptu (viz rehabilitace u CNS lézí)

Proprioceptivní

neuromuskulární facilitace (PNF, metoda dle Kabata)

!

"#$%&'()!(*+,-./01-%-213$4!

5*36&(175+7!89:!

!!;)%*(<!-=%1=>-=#()!&$?=1@/!5-@-(*+,-(A!BC*'()36!,-6A!

5)D()36!B,-7@C*'(13@=)5!&.*,*(@()36!15B+%0A!0*!7=&%-=436E!

D%&36-=436!&!$%-+F()36!B,-B,1-3*B@-,A!G7=&%-=<!=C*@<($-E!

D%&36-=<!@H%)7$-I!

!!J=%1=(H()!5)D()36!5-@-(*+,-(A!@&$<!B,-7@C*'(13@=)5!

*.*,*(@()36!15B+%0A!0!;9K!3*(@*,!L!1(@*2,&3*!7!15B+%0/!0!

@&$?%()36E!0,&$-=436!&!7%+36-=436!,*3*B@-,A!GB-=*%/!

B,-B,1-3*B?=()E!@&$?%()E!0,&$-=#!$-(@,-%&E!=*,F#%()!B-=*%/!&!

=*'*()I!

8-6/F-=<!=0-,3*!

!!M1&2-(#%()!&!7B1,#%-=1@4!B,AFH6!B-6/F+!

!!N89:!'1&2-(#%/O!

!!"#$%&'()!B-6/F/!+P)=&(<!1!=*!7B-(@#(()!5-@-,13*!

!!8-')%!Q!0#$%&'()36!7%-P*$R!SP'/!$-5F1(-=&(4!B-6/FR!

"!:%*$T()UVW@*(T()!

"!X''+$T()U&F'+$T()!

"!S(1@C()U0*=()!,-@&3*!

(5)

8,&$?3$<!B,-=*'*()!

!!Y&(+#%()!=*'*()!B-6/F+!

!!Z*,&B*+@!(*+7@#%*!7=<!5&(+#%()U=*,F#%()!=*'*()!

BC10BA7-F+[*!&$@+#%()!,*&$31!B&31*(@&!

"!8&71=()!B-6/F/!L!F*0!&$?=()!B-5-3!B&31*(@&!L!%0*![1P!

=!'-FH!B%*21*!G3=1T*()!=!BC*'7@&=HI!

"!8-6/F/!7!T#7@*T(-+!'-B-5-3)\!@*,&B*+@!$-,12+[*!

B-6/F!B&31*(@&!

"!X$?=()!B-6/F/!L![1P![*(!51(15#%()!$-,*$3*!

5&(+#%()5!$-(@&$@*5!@*,&B*+@&!

#!Z*,&B*+@!!"#$!%&'()*+,-+.#/'&0,'1!'2),&$@+#%()!7)%*!

B&31*(@&!=!'&(<!.#01!B-6/F+!

Sukcesivní indukce

!!„p'etékání svalové aktivity“ ze siln!j%ích sval$ na svaly paretické – JEN VE FYZIOL stereotypu!

!!Zabránit substitucím!

!!Sumace ú&inn#ch impuls$ (stretch, verbální pokyn, zraková korekce, manuální kontakt, svalová práce proti odporu)

!!SUKCESIVNÍ INDUKCE – p'ed'azená kontrakce antagonisty – kontrakcí antagonisty dojde k facilitaci paretického svalu

PNF – základní principy

!!Vyu"ití jednoduch#ch pohyb$

!!Vyu"ití p'irozené pohybové aktivity

!!Nácvik stereotyp$ pro ADL (aktvities of daily living = b!"né denní &innosti)

!!Trénink paretick#ch segment$ v rámci tréninku celého t!la

!!Optimální intenzita a frekvence

!!St'ídání v#chozích poloh

!!Variabilita

PNF

#!Technika mén" cílená ne! analytick$ postup

!!Vyu!ívá maximáln" d%le!ité facilita#ní prvky.

!!Trakce kloub% facilituje flexorové skupiny,

!!Komprese kloubu facilituje pak extenzorové skupiny

!!Pasivn" provád"né diagonály lze pou!ít i u nejt"!&ího oslabení (stupe' 0 dle svalového testu)

!!Pozd"ji je mo!né diagonály provád"t v odleh#ení a s dopomocí (stupe' l – 2).

!!Metodu v základní podob" m%!eme provád"t pokud

(6)

Facilita#ní prvky PNF

!!Rytmická iniciace pohyb$ – v plném aktuální rozsahu- nácvik schopnosti iniciace pohybu

!!Opakované kontrakce – Pasivní nata"ení sval$ – iniciální opakovan# stretch impuls – restretch v pr$b!hu pohybu – udr"ení síly kontrakce

!!Pomal# (dynamick#) zvrat – st'ídavá dynamická &innost agonist$ a antagonist$ odporem terapeuta a" do

p'ekonatelného maxima – zlep%ení svalové síly a koordinace

!!Rytmická stabilizace – Statick# zvrat do maxima bez relaxa&ních p'estávek

!!Kontrakce - relaxace (spí%e u spastick#ch syndrom$)

!!V#dr$- uvoln"ní - autogenní ihhibice hypertonick#ch zkrácen#ch sval$

Fyzikální terapie

Elektrostimulace (ES)

Elektrick'mi impulzy vyvoláváme kontrakci

denervovaného svalu a tím podporujeme trofiku svalu ne$ dojde k jeho reinervaci.

U$íváme selektivní ES, tj. sna$íme se stimulovat pouze denervovaná svalová vlákna (a nikoliv zdravá) Proto pou$íváme impulzy s !ikm#m nástupem

Délku i intenzitu impulzu pro selektivní ES ode"ítáme z I/t k"ivky (viz v'!e)

Zvolen# impulz musí mít dostate&nou intenzitu, aby podrá$dil denervovan# sval, ale takové trvání, aby nepodrá$dil svaly zdravé

Drá$d%ní se provádí v míst% motorického bodu, ze kterého lze vyvolat kontrakci nejmen!í intenzitou drá$dícího proudu

Provádí se monopolárn% ES jednotliv'ch sval&

provádíme rad%ji krat!í dobu (1-3 min),

5-15 kontrakcí na jeden motorick' bod, bu( n%kolikrát denn%, nebo b%hem jednoho sezení st#ídáme jednotlivé svaly po 1-3 min.

Selektivní ES !ikm#mi impulzy provádíme u svalového oslabení stupn' 0 (event. stupn' 1)

Poté ES ukon"ujeme nebo p#ípadn% - jakmile se obnoví drá$divost pravoúhl'mi impulzy - p#echázíme na tyto proudy (elektrogymnastika)

Cílem elektrogymnastiky je pak bu( posílení svalu nebo za#azení jeho kontrakce do ur"itého pohybového stereotypu

(7)

Lokální aplikace tepla

Vasodilata"ní, analgetick' a myorelaxa"ní efekt zejména p#ed zahájením LTV

Opatrnosti je v!ak t#eba p#i poru!ené citlivosti vzhledem k mo$nosti popálení

Lze pou$ít parafinové zábaly, dále vlhké horké obklady (nap#. u akutních neuroinfekcí s chabou parézou)

solux nebo lavaterm, p#ípadn% „horká role dle Bruggera.

Pozitivní termoterapie

Koupele 38-40 st. C jsou vhodné pro v'razn' hyperemizující Ú"inek.

Ví"ivá láze( podporuje prokrvení kon"etin, místní metabolismus a aktivaci ko$ních receptor&.

Subakvální masá$ tam, kde jsou svalové atrofie, je vhodná na kon"etinách aplikovaná centripetáln%.

Pulzní magnetické pole: p#ízniv' vliv na regeneraci periferních nerv&,

Laser : vhodn' vzhledem k jeho biostimula"nímu

a protizán%tlivému efektu (nap#. u periferních paréz v rámci neuritid, nebo u periferní parézy N VII)

Vakuum-kompresivní terapii: pou$ijeme jsou-li u paréz akrální edémy

Fyzikální terapie

Polyneuropatie

!!Posti"ení periferních nerv$- heterogenní skupina

!!Difúzní, více&etné posti"ení

!!Vlivem exogenních i endogenních vliv$ (zán!t, metabol, tox,vitamin a nutrni&ní deficience, imunopatol..)

!!Posti"ení hlavn! dlouh#ch nerv$ (akra)

!!Posti"ení symetrické nebo asymetrické

!!P'íznaky: senzitivní, motorické, autonomní

!!Akutní, subakutní, chronické

Polyneuropatie

!!Hereditární: HMSN, CMT

!!Zán"tlivé – autoimunní: Guillain-Barré (AIDP), CIDP, Lyme

!!Metabolické: DM, urémie, hepatální poruchy, hypotyreosa

!!Nutri!ní deficience: B12, B1, alkohol, malnutrice, malabsorpce

!!Toxické: alkohol, léky (vinkristin, cis-platina), benzen, toluen a dal%í org. pr$myslové látky, kovo (PB, Hg)

!!Autoimunitní systémové choroby (LE, RA)

!!Paraneoplastické (myelom, lymfom, bronchogenní ca..)

(8)

Obecná symptomatika a diagnostika

Subjektivní p#íznaky

!!Neuropatické senzitivní p'íznaky:

-! Pozitivní: bolesti, pálení, brn!ní, mraven&ení

-! Negativní: pocity chladu, sní"ená citlivost

!!Za&ínají &asto na ploskách nohou a %í'í se proximáln!

!!Motorické p'íznaky: svalová slabost, zv#%ená únava kon&etin, svalové spasmy, myalgie, nejistá, ch$ze, ne%ikovnost (HK)

Objektivní nález

Periferní symptomatologie

!!Sní"ené nebo vyhaslé %lachookosticové reflexy, hlavn! distální (A(, medioplantární)

!!Porucha taktilního &ití pun&ochovitého a rukavicovitého charakteru

!!Hypestezie, hyperestezie pro r$zné kvality podle predilekce typu posti"en#ch vláken

Posti!ení nervov$ch vláken

!!Silná vlákna – zaji%)ují motoriku a propriocepci:

!!Parézy a senzitivní ataxie (nejistá ch$ze, porucha rovnováhy, zhor%ení p'i vylou&ení zrakové kontroly)

!!Tenká vlákna – m$"e b#t disociovaná porucha

&ití pro bolest a teplo, reflexy mohou b#t zachovány

!!Selektivní degenerace periferních senzitivních a autonomních vláken: dysfunkce vnit'ních orgán$

Distribuce svalové slabosti

!!Sní"ení síly podle svalového testu

!!Distální p'evaha (hlavn! peroneální svaly)

!! Proximální p'evaha dominuje oslabení stehenního svalstva

(9)

Autonomní systém

!!Inervace hladk#ch sval$ a vnit'ních orgán$, arteriol, n!kter#ch endokrinních a exokrinních tkání

!!Porucha autonomních vláken – porucha motorické, senzitivní i reflexní funkce r$zn#ch systém$

!!Poruchy vazomotorické, sudomotorické, GIT, kardiovaskulární*

!!Sfincterové poruchy nejsou typické!!!

Elektrodiagnostika

1.! Axonální: Toxické, nutri&ní, systémové choroby, vaskulitidy: Porucha axoplasmatického

transportu, senzitivní a motorick# deficit s distální p'evahou

2.! Demyeliniza!ní: Autoimunitní a zán!tlivé, hlavn!

motorické posti"ení, distální i proximální

D%di"né polyneuropatie Hereditární motoricko-senzorická

neuropatie (HMSN)

Choroba Charcot-Marie-Tooth

(CMT)

(10)

Choroba Charcot-Marie-Tooth

!!Nej&ast!j%í vrozená neuropatie; +R: 4000 pacient$

!!1886 popsána t'emi léka'i sou&asn!

!!Dnes ozna&uje skupinu klinicky podobn#ch nemocí, které se odli%ují geneticky,

elektrofyziologicky a biopticky

Klasifikace d"di#n$ch neuropatií

!! Rostoucí pochopení patogenetick#ch mechanism$ poruch periferních nerv$:

1.! Klinick# obraz

2.! Histologick# nález

3.! Typ d!di&nosti

4.! Elektrofyziologick# nález

5.! Molekulárn! genetická klasifikace

Klasifikace na základ" elektrofyziologick'ch nález%

!!Lambert a Dyck , 1968

!!RV periferním nervem : motorická rychlost vedení n.medianus na p'edloktí : CMT1,CMT2

!!Klinicky, bez elektrofyziologického vy%et'ení, jsou oba typy CMT neodli%itelné.

CMT 1.typu

!!V#razn! sní"ená MRV n. medianus pod 38 m/s p'i normální nebo jen lehce sní"ené amplitud!

suma&ního svalového ak&ního potenciálu CMAP

!!P'í&inou je primární posti"ení myelinu, tzv.

demyeliniza!ní typ

!! Typick# pr&b"h: první p'íznaky v 1. dekád!, deformita nohy, oslabení*

!! Velmi variabilní fenotyp (i u jednovaje&n#ch dvoj&at)

(11)

CMT 2.typu

!!MRV n.medianus na p'edloktí normální nebo jen lehce sní"ená , ale vy%%í ne$ 38 m/s.

!!V#razn# pokles amplitudy CMAP: Primárn!

posti"en axon, tzv. axonální typ.

!!Mén! &asté

!!V#razn"j%í svalová slabost a atrofie oproti CMT1

Intermediární typ CMT

!!Popsán 1978: Davisem, Bradleyem a Madridem

!!MRV na n. medianus je v rozmezí 25 m/s - 45 m/s s elektrofyziologick#mi projevy

kombinované poruchy axonu i myelinu.

!!Mutace v genu kódující protein connexin 32 (Cx32)

!!Jedin# zatím znám# typ CMT s vazbou na pohlavní chromosom X se znám#m genov#m podkladem

!!Mu$i jsou posti"eni d'íve a obvykle v#razn"ji ne" "eny

HMN- hereditární motorická neuropatie

!!geneticky i klinicky heterogenní skupina tzv.

distálních spinálních muskulárních atrofií

!!Primárn! je posti"en axon !!-motoneuronu

!!Klinka a EMG podobné CMT2, ale není posti$ení senzitivních nerv&

!!D!di&nost AD i AR, zatím známo 5 gen$ a 6 chromozom. lokus$ zodpov!dn#ch za HMN

!!+R: HSP 22, HSP27

HSN- hereditární senzitivní neuropatie

!!Postí"ení hlavn! senzitivních nerv&, mén! ale i motorick#ch a autonomních

!!Hypestezie, anestezie: teplo bolest

!!Lancinující bolesti

!!Relativn! zachovalé vibra&ní &ití

!!Atrofie, akrální deformity

!!Nebolestivé nehojící se ko$ní infekty nohou (osteomyelitis)

!!EMG: axonální léze

!!D"di!nost AD i AR

(12)

Genetická klasifikace

U CMT jsou známy tyto typy d"di!nosti:

!!Autosomáln! dominantní (AD)

!!Gonosomáln! dominantní (GD)

!!Autosomáln! recesivní (AR) typ

Jak potvrdit diagnosu CMT?

!!Elektromyografické vy%et'ení

!!Genetické vy%et'ení – zp$sob d!di&nosti (38/100 mutací)

!!Biopsie nervu – dnes ji" ne (DNA anal#za)

!!D'íve biposie n. suralis – specifick# mikroskpick#

nález (sní"ení po&tu myelinizovan#ch vláken, progredující degenerace myelinu)

Co je pro CMT typické?

!!Za&átek mezi 10. a" 20. rokem "ivota, ob! pohlaví stejn!

!!Familiární v#skyt

!!Nezkracuje délku "ivota

!!Pozvolná progrese

!!Typická deformita nohy, tzv. Fridreichova noha

!!Posti"ení motoriky – hlavn! DK, atrofie a slabost sval$ nohy, bérce

!!Posti"ení propriocepce a taktilního &ití

!!Degenerativní posti!ení PNS

!!Posti!ení motoriky – hlavn" DK, atrofie a slabost sval% nohy, bérce

!!Za#átek mezi 10. a! 20. rokem !ivota,

!!Pozvolná progrese disto-proximální

HMSN

Hereditární motorická a senzitivní

neuropatie

(13)

Horní kon#etiny

!!Interosseální atrofie

!!Drápovité dr"ení

!!Oslabení

!!Porucha jemné motoriky

!!K'e&e (psaní)

!!Naru%ení ADL

Bolesti páte#e a pohybového systému u pacient&

s HMSN

!!Deformity nohou, senzitivn" motorické posti!ení, posturální instabilita

!!Posturální poruchy (80%)

!!Deformity páte(e (26%)

!!Poruchy dechového stereotypu

Neurogenní parézy d$chacích sval% (vzácné)

1. Posturální poruchy a insuficience stabiliza!ního systému páte'e

(14)

2. Deformity páte#e

!!Neuromuskulární typ deformity páte'e

!!Progrese i po dokon&ení v#voje skeletu

!!Slabost (paréza?) trupového svalstva – deformita páte'e

!!26% pacient$ s HMSN (n=175)

!!Skolióza (58%),kyfoskolióza (31%),izolovaná hyperkyfóza(11%)

!!Familiární v#skyt

!!Vazba na ur&ité genotypy

!!Nejt!"%í deformity u mutace genu MPZ

Horacek O, Mazanec R, Morris CE, Kobesova A.: Spinal deformities in hereditary motor sensory neuropathy. Spine 2007; 32 (22):

2502-2508

Pac. V. E., 53 let, HMSN – CMT 1A

T!"ká kyfoskolióza – úhel zak#ivení v úrovni Th 10 – 90 st

Celková spirometrie:

Vitální kapacita - 56%

St!edn" t"#ká restrik$ní porucha

Okluzní tlaky:

Síla exp. sval% v&razn" sní#ena (65 %) Síla insp. sval% v&razn" sní#ena (81 %)

Pac. V.J., 13 let – t"$ká forma HMSN

Dejerine-Sottas sy

Tí"e zak#ivení v úrovni Th 11 – 77 st. dle Cobba

Pac. H. M., 58 let, HMSN – CMT 1A

T!"ká kyfoza Th p – tí"e zak#ivení v

(15)

"!Interkostální svaly

"!B'i%ní svalstvo

"!Bránice

!!Saturace 02 - 70%, astrup – respir. acidoza

!!Restrik"ní ventila"ní porucha

!!Cor pulmonale, sy spánkové apnoe

!!Pacient musel spát vsed" - vle!e t%$ká du!nost

!!Zavedena dechová podpora pomocí BiPAP

!!RESPIRA)NÍ FYZIOTERAPIE

4. Vliv dekondice

Studie: t"lesná zdatnost u skupiny 28 pacient% HMSN

Spiroergometrické vy!et#ení

!!,ádn# pacient nedosáhl 100%

maximální ventilace stanovené normou

!!U - pac. VC na dolní hranici normy (3 pac - restr. ventila&ní porucha), n!kte'í zad#chávání i p'i velmi lehké fyzické

&innosti

!!U více ne" - ú&astník$ studie podpr&m"rná a$ nízká

Horacek O, Chlumsky J, Mazanec R, Kolar P, Andel R., Kobesova A. Pulmonary function in patients with hereditary motor and sensory neuropathy: a comparison of patients with and without spinal deformity. Neuromuscular Disorders

!!Hodnocení plicních funkcí u pacient% s d"di#nou neuropatií a té! vliv deformity páte(e na plicní funkce

!!14 pac. s d!di"nou neuropatií bez deformity páte#e

!!14 pac. s d!di"nou neuropatií s deformitou páte#e

!!16 pac. s idiopatickou skoliózou

(16)

Horacek O, Chlumsky J, Mazanec R, Kolar P, Andel R., Kobesova A. Pulmonary function in patients with hereditary motor and sensory neuropathy: a comparison of patients with and without spinal deformity. Neuromuscular Disorders

!!Pacienti s HMSN: zji't"n v"t'í pokles síly expira'ních (b!i'ních) sval% ne# inspira$ních sval% – sní#ení plicních objem%

!!Idiopatická skolióza: plicní objemy korelují s úhlem zak'ivení páte'e

!!HMSN: Nepotvrzena korelace mezi plicními objemy a úhlem zak'ivení deformity páte'e

!!Sní"ená síla respira&ních sval$ u neuropatie není primárním d$sledkem neuropatie ani deformity páte'e ale následkem dekondice

!!Idiopatická skolióza: restrikce zp$sobena p'edev%ím deformitou páte'e

Lé#ba HMSN

!!Kausální neexistuje

!!Podp$rná terapie: vit B (Benfothiamin),C,E

!!Vazoaktivní preparáty – prokrvení okysli&ení nn.

Vláken (Xanidil)

!!Kys. Alfalipoová (Thioctacid) – zlep%ení energetického metabolismu

!!Neuropatické bolesti: Neurontin, Lyrica, kombinace s analgetiky (NSA, tramadol), antikonvulzivy(carbamazepin, clonazepam, phenytoin, tricykl. anitdepresiva (amitriptylin, desipramin)

Prevence progrese

!!Neu"ívat neurotoxické látky:

!!Alkohol

!!PNC, CHLFN, Phenytoin, megadávky vit A, B6

Lé#ba

!!Neurologická (medikamentosní, podp$rná)

!!REHABILITACE

!!Protetika

!!Ortopedická

(17)

Interdisciplinární spolupráce – CMT t$m

!!Genetik – neurolog – ortoped – protetik – fyzioterapeut – rehabilita&ní léka'

!!.e%ení sociální, pracovní situace, v#b!r

povolání u mlad#ch pacient$, spolupráce s rodinou

!!Individuální p'ístup u ka"dého pacienta

efektu rehabilitace

•! Zájem o zopakování rehabilitace

"!Individuální p#ísup

"!Metodika rhb

"!Znalost problematiky

Cíl rehabilitace

!!Zpomalit progresi atrofií, oslabení, udr"et co nejlep%í kvalitu hybnosti

!!Bránit rozvoji svalov#ch/%lachov#ch kontraktur tím i zhor%ování deformit

!!Prevence /terapie kloubních a vertebrogenních bolestí

!!Dobrá t!lesná kondice /fce KV aparátu

!!Zaji%t!ní pacienta protetick#mi pom&ckami

1. Mobiliza!ní a relaxa!ní techniky v oblasti DKK podle Lewita

(18)

Mobiliza!ní a relaxa!ní techniky v oblasti DKK

!!1. Prevence kontraktur

!!Plantární aponeurosa

!!Achillova %lacha, m. triceps surae

!!Extenzory prst$ DK

!!Iliotibiální trakt

Prota!ení Achillovy &lachy

PIR m. triceps surae Prota!ení plantární aponeurosy, aplikace

horké role na plsoku

(19)

Prota!ení extenzor% prst%

2. Aktivace stabiliza!ního systému páte'e podle Kolá'e – cvi!ení ve v#vojov#ch

polohách (koncept DNS)

Reflexní lokomoce dle Vojty

!Stimulace fyziologick#ch svalov#ch souher (globálních vzor$)

!Aktivace sval$ trupu i kon&etin, které jsou ve funk!ním útlumu

!Aktivace zbytkov#ch funk!ních kapacit

!Paretické svaly posti"ené denervací nelze v#znamn!

(20)

Posilování

!!Pouze u sval$ které jsou oslabené v d$sledku funk&ního útlumu, nebo z inaktivity nap'. po fixaci v sádrovém obvazu po operaci &i úrazu

!!Nikoliv u sval$ paretick#ch (v d$sledku poruchy inervace, tj. vlastní neuropatie) - p'etí"ení a sekundární zhor%ení parézy („over-work weakness)

3. Nácvik balan!ních strategií a zvy%ování limit& stability

IV. Nácvik balan#ní strategie, senzomotorické cvi#ení

kombinace r%zn$ch technik dle individuálních schopností pacienta, maximáln" 10 min

•! U pacient$ s d!di&nou neuropatií je typicky posti"ená kotníková balan&ní strategie

•! Pacient má v#razn! sní"ené limity stability (mo"nost vych#lení t!"i%t! za hranici op!rné báze)

•! Nedostate&nou kotníkovou strategii nahrazuje strategií

Dotazník: subjektivní obtí$e

•! Ve v!ech skupinách je dominantním p#íznakem porucha stability

•! Dal%í $asté obtí"e:

"! slabost DK

"! zakopávání

"! nestabilita kotník"

"! bolesti pohybového aparátu

(21)

Aktivní trénink op%rné fáze DK

•!

•! Na v#padovou DK p'enese váhu, sna"í se dosáhnout co nejblí"e ke zna&ce (zna&ky odpovídají limit$m zdravého jedince)

•! V poloze vydr"í 2-3 s, soust'edí se na proporcionelní zatí"ení v#padové nohy

•! Vyst'ídá v%echna &ísla ka"dou DK

Cílené v&pady

Nácvik stabiliza&ních strategií s pou"itím biofeedbacku Optická kontrola pohybu t!"i%t! na obrazovce po&íta&e PC programy k nácviku stabiliza&ních strategií a zvy%ování limit$ stability

(22)

Nácvik vychylování t"$i%t" za hranice op"rné báze Hlavn" pohyb vzad v#razn" limitován - Peroneální paréza

Nácvik na nestabilní plo%e – úse&

Senzomotorická stimulace s optick#m feedbackem

T!"%í posti"ení – t!"ké parézy DKK

Nácvik trupové stabilizace na nestabilní plo%e balonu s optickou kontrolou pohybu t!"i%t! na obrazovce PC

4. Trénink t"lesného schématu se zam"'ením na DKK – nácvik uv!dom!ní si polohy a pohybunohy a celé DK, pomalé repetitivní pohyby – nácvik p'esnosti pohybu

(23)

Autoterapie

Domácí cvi#ení

!!Pravideln!, dlouhodob!?..

!!Kontrola fyzioterapeutem

!!Krat%í cvi&ební jednotky do 30 min

!!Cvi&it do únavy, nikoliv p'es únavu

!!Soust'edit se na vlastní provedení ka"dého pohybu

!!Cvi&ení pomalé, s uv!dom!ním

!!Zdravotní cvi&ení (Tai Chi, jóga)

!!Adekvátní sport

Individuáln! orientovan# terapeutick# p'ístup – klinick#

obraz CMT je velmi variabilní – rehabilitace musí b#t p'izp$sobena aktuálnímu klinickému obrazu a

schopnostem pacienta

Protetická pé#e

(24)

ORT vlo!ky do bot

!!

Korekce postavení nohy

!!

Úleva od bolesti

!!

Prevence otlak"

!!

Zlep#ení stability a stereotypu ch"ze

!!

Zpomalení progrese deformit

Odb!r individuálních m!rn#ch podklad$ – PLANTOGRAM

Ka"d#ch 6 m!síc$ – CMT je chronicko - progredientní onemocn!ní – tvar nohy se m!ní!

Plantogram

!! Základní diagnostika

!! Prominující body:

1.! Laterální paprsek podélné klenby

2.! Hlavi&ka I. a V.

metatarzu

!! Odleh&ení

3D otisk

(25)

!!„Vedení paty

!!„Negativ

!!Sádrov# pozitiv s patologick#mi znaky

1.! Patologick# – kopíruje tvar nohy pacienta

2.! Korigovan#: upraven# do ideálního postavení

!! Korek&n! opracovan#

sádrov# pozitiv = kopyto pro v#robu ORT vlo"ky

Stejná délka DK Zkrat PDK Vy#et$ení na pedobaroskopu:

asymetrie, distribuce zát%!e

Po"íta"ová pedobarografie

Statická anal'za Dynamická anal'za Dynamické hodnocení zát%$e kon"etin

(26)

Korekce postavení nohy ORT vlo!kou Nej#ast"j&í chyby

!!Nekomplexní pojetí

!!(patné tvarování vlo"ky – vysok# mediální klín

jako u plochono"í, %patné postavení MT klínu, monolit bez odleh&ení

!!Nelze umístit do obuvi – prostorná obuv, m!kká vlo"ka

!!ORT vlo"ky nejsou ve v%ech botách

!!Letní/domácí boty – Zabudování korek&ních prvk$ p'ímo do obuvi, lze zak$"it!

Pé#e o ORT vlo!ky do bot

!!Jako o jiné ko"ené v#robky (boty)

!!Pravideln! vyjmout, vysou%et – pozvolné teplo

!!Vhodn# proma%)ující p'ípravek – prodlu"uje

"ivotnost k$"e

!!Mo"nost p'emíst!ní

!!Správná ORT vlo"ka: ko"ená

!!Plasty: neklou"ou ale obtí"né o%et'ování, mykosy, tenké, nespl/ují funkci

Vhodná obuv

!!Lehká, vy!!í (kotní"ková) - stabilizace kotníku

!!Individuáln# v$!ka podpatku

!!Podrá%ka - pevná x z pru%ného materiálu (absorpce ot&es')

!!Dostatek místa v p&ední "ásti boty

!!Úprava i domácí (!kolní) obuvi

!!Nevhodné chodit naboso

!!Basketbalová obuv (estetická p&ijatelnost)

(27)

Podpora opozice palce

V#hodná aplikace termoplastick#ch ortéz Jednoduchá úprava dle zm"ny zdravotního stavu

Rehabilitace diabetick$ch

neuropatií

(28)

Aerobní cvi#ení

!!Zvy%uje senzitivitu bun!&n#ch receptor&

k inzulinu

!!Napomáhá metabolizovat p'ebyte&nou glukózu,

!!Sni$uje inzulinemii

!!P$sobí pozitivn! na redukci obezity a

napomáhá tak udr"ovat správnou hladinu cukru v krvi

!!Adaptace na zát!" zlep%uje kompenzaci diabetu, sni"uje v#skyt srde&n! – cévních komplikací a pomáhá celkov! stabilizovat stav pacienta.

Aerobní cvi#ení

!!D$le"ité zejména u pacient$ trpících kombinací diabetu a periferního cévního syndromu

!!Pravidelné sportovní aktivity: rychlá ch$ze, plavání, veslování &i jízda na kole

!!Zlep%uje svalov# metabolismus

!!Podporuje kolaterální ob"h

!!Pozitivn! ovliv/uje metabolismus nejen cukr$, ale i tuk$

!!D$le"it# preventivní efekt na rozvoj koronárních onemocn"ní.

Kondi#ní cvi#ení

!!Vhodné p'i 60 % z maximální tepové frekvence

!!P'i vy%%ích intenzitách je riziko kardiovaskulární dekompenzace a proteinurie

!!První jednotky aerobního cvi&ení: pacienta monitorovat

!!Nastavení optimální dávky zát!"e

!!Vylou&ení p'ípadn#ch negativních reakcí na cvi&ení

Monitorování pacienta p(i cvi#ení

!!Diabetická autonomní neuropatie: nemusí b#t zv#%ení pulzové frekvence v odpov!di na zát!" zcela adekvátní.

!!Podez'ení na záva"n!j%í kardiovaskulární posti"ení:

!!Vhodnou míru zát!"e nutné ur&it testováním maximální spot'eby kyslíku p'i klasické ergometrii se stanovením anaerobního prahu a optimální pulzové frekvence v odpovídajícím rozmezí podle spot'eby kyslíku

!!Diabetici mohou trp!t klinicky n!mou formou ICHS!

(29)

!!K dosa"ení trvalého pozitivního efektu se doporu&uje aerobní cvi!ení alespo( 3a$

4krát t#dn" 30 a$ 45 minut Diabetici závislí na inzulinu

!!+asto osoby mladé &i st'edního v!ku

!!Nízká adaptabilita

!!Metabolická reakce na zát!" ovlivn!na nemo"ností m!nit hladinu inzulinu v krvi podle jeho okam"ité spot'eby

!!P'i zát!"i v#razn! zv#%eno riziko hypoglykemie

Diabetes 2. typu

!!Pro regulaci metabolismu v klidu i p'i zát!"i:

nejv#znamn"j%ím problémem inzulinová rezistence

!!Kontinuální, intervalová zát"$ st'ední intenzity zvy%uje citlivost inzulinov#ch receptor&

!!Trénovanosti, zlep%ení fyzické kondice a nár$stu aktivní t!lesné hmoty dosahujeme stál#m opakováním a pozvoln#m zvy%ováním zát"$e (cvi!ení s ná!iním)

!!V"t%í svalová hmota zvy%uje absolutní po&et inzulinov#ch receptor$ a tím sni"uje inzulinorezistenci

Fyzikální terapie

!!Zlep%ení prokrvení a trofiky DK

!!Antiedematózní ú&inek: Zmen%ení útlaku nervu otokem (ú"inové syndromy jsou u diabetik$

&ast!j%í ne" v b!"né populaci)

!!Ovlivn!ní patologické úrovn! drá$divosti periferních nerv$ – non.farmakologická lé&ba neuropatické bolesti

Trofotropní ú"inek: hyperémie, lokální zlep&ení metabolismu a regenerace tkán")

!!Podélná klidová galvanizace DK

!!Fototerapie: aplikace polarizovaného sv!tla (biolampa) na chronické defekty m!kk#ch tkání

!!Laser terapie (biostimula&ní ú&inek)

!!Distan&ní bezkontaktní elektroterapie: Bassetovy proudy o frekvenci 72 Hz

(30)

Antiedematózní ú"inek

!!Vakuum-kompresivní terapie: lze ji vyu"ít pokud není ji" p'ítomna gangréna, nebo otev'en#

defekt s hnisavou infekcí. B!hem procedury stoupá celkov# pr$tok krve a zlep%uje se metabolismus posti"en#ch tkání. Sou&asn! se zvy%uje lymfatická drená".

Zlep!ení prokrvení DK, reflexní vazodilatace a podpora tvorby kolaterálního ob%hu

!!+áste&né koupele HK o vzestupné teplot! 37-

42°C, tzv. Hauffe- Schweningerovy koupele;

Vysoké peloidní rukavice, parafinové lázn! HKK

!!St'ídavé %lapací koupele DK

!!Diadynamické proudy typu DF, CP

!!Uhli&ité vodní koupele – aplikují se nej&ast!ji v rámci láze/ské lé&by v oblastech s místními p'írodními zdroji

Non-farmakologická lé"ba neuropatické bolesti

!!Podélná vzestupná galvanizace, anoda na plosku, katoda na LS oblast paravertebráln!

!!Träbert$v proud, aplikace elektrod 10x15 cm lokalizace EL4 (tj. jedna elektroda na L páte', druhá na sakrum),

!!TENS burst (f= 100 Hz, fburst = 2Hz )

!!Mesodiencefalická modulace? – Transkraniální elektrická stimulace:

"! zv#%ení produkce endogenních opiát$

"! zv#%ení prahu vnímání bolesti

Syndrom diabetické nohy

!!Komplikace diabetu

!!+astá p'í&ina amputací

!!Kombinace periferního cévního syndromu a diabetu je nej&ast!j%í p'í&ina v%ech amputací na DK

!!Pacienti ve v!ku 60 a" 75 ti let

!!Tém!' polovina z t!chto pacient$

b!hem následujících 5 ti let dosp!je i k amputaci na druhé DK.

(31)

Syndrom diabetické nohy

!!U star%ích pacient$ nad 80 let nutné vysoké amputace (nad kolenem)

!!Zna&né omezení mobility, sob!sta&nosti a 'ady dal%ích záva"n#ch komplikací (infekce, trombosy, embolie atd)

!!Definice WHO:

!!Ulcerace nebo destrukce tkání nohou u diabetik$ spojená s neuropatií, s r$zn#m stupn!m ischemické choroby dolních kon&etin (ICHDK) a &asto s infekcí

diabetické nohy

!!Kombinace n"kolika faktor&:

!!Neuropatie

!!Trauma

!!P'edchozí ulcerace

!!Biomechanické faktory jako omezená kloubní pohyblivost

!!Posti"ení periferních cév

!!(patná spolupráce

!!Neinformovanost &i zanedbanost pacienta

Syndrom

diabetické nohy

!!Sní"ení elasticity a zv#%ení tuhosti m!kk#ch tkání na plant!

!!Pod hlavi&kami metatarz$ a na pat! a mohou

!!Rozvoj otlak$ a ulcerací

!!Kombinace se suchou k$"í a zv#%ením

plantárního tlaku p'i abnormálním zatí"ení nohy vedou ke vzniku hyperkeratóz.

Vzniku defektu

!!Senzorická neuropatie:

!!Ztráta povrchové citlivosti (exterocepce – taktilní ko"ní

&ití)

!!Ztráta tak hluboké citlivosti (propriocepce)

!!Zhor%ení &ití tepelného

!!Ztráta &ití pro bolest

!!V%e s maximem akráln!

!!Globální porucha citlivosti v#razn! redukuje p'irozené protektivní mechanismy

!!Pacient si není v"dom po%kozování tkán! nohy (nap'íklad tlakem obuvi &i cizího t!lesa v ní, snadno dojde k poran!ní p'i st'íhání neht$ atd).

(32)

Motorická neuropatie

!!Zpomalení náboru motorick#ch jednotek sval$ akra

!!Opo$d"ná reakce na náhlé zakopnutí, podvrtnutí nohy atd.

!!Odpadá dal%í v#znamn# protektivní mechanismus

!!Svalové atrofie zp$sobují zm"nu architektury nohy,

&asté je zhroucení podélné i p'í&né klenby, rozvoj kladívkov#ch prst$

!!P'i stoji a ch$zi dochází k nerovnom!rnému zatí"ení plosky nohy, predisponovaná místa se pak stávají místem vzniku ulcerací, podobn! jako je tomu u neuropatií d!di&n#ch.

Autonomní neuropatie

!!Sní"ení nebo absence pocení

!!Suchá k&$e: náchyln!j%í ke vzniku fisur a ragád

!!Neuropad test: detek&ní papírek ve form! náplasti, kter# se nalepí na plosku a po 10 min se podle

zabarvení hodnotí míra poruchy potivosti poko"ky.

ICHDK

!!Druh# nejzáva"n!j%í faktor podílející se na vzniku diabetické nohy

!!Uzáv!r a. tibialis &i a. fibularis mezi kolenem a kotníkem

!!Ka"doro&ní preventivní cévní vy%et'ení DK

!!Edém (&asto v kombinaci s lymfedémem) nohy v d$sledku kardiální, respira&ní &i "ilní insuficience

!!Zvy%uje otlak nohy zejména v t!sné obuvi a je dal%ím záva"n#m faktorem p'i vzniku ko"ního defektu

!!Podiatrické ambulance

Pohybová terapie

!!.ízena podle lokalizace uzáv"ru

!!Podle stupn! kardiopulmonální kompenzace

!!Podle v"ku a celkového stavu pacienta

!!Pravidelné a adekvátní vyu"ití sval& zlep%uje metabolismus

!!Sni$uje hladinu cukru a krevních lipid&

!!Zv#%ené prokrvení otevírá klidové kapiláry a kolaterály a zvy%uje tak pracovní v#kon sval$.

!!Nap'. pravideln# trénink ch&zí vede k prodlou$ení klaudika!ní vzdálenosti

!!Intervalov# trénink ch$zí po rovin! v tempu 60–90 krok$ za minutu p'i dodr"ování submaximální klaudika&ní vzdálenosti s postupn#m pr$m!rn#m

(33)

Pé"e protetická

!!Prevence rozvoje syndromu diabetické nohy

!!Nutností jsou pravideln! p'edepisované (á 6 m!síc$) speciální ortopedické vlo$ky, zhotovené na základ!

aktuálního otisku se zhodnocením dynamiky tlakového pole na plosce

!!Vym"k!ení a odleh!ení vlo"ky v predilek&ních místech zv#%eného lokálního tlaku p'i stoji a ch$zi.

!!Vlo"ka musí b#t umíst!na do prostorné profylaktické, nebo i do individuáln!, na míru zhotovené obuvi

Obuv

!! Nevhodná otev'ená - hrozí vniknutí cizích p'edm!t$

!! Nevhdoná masá"ní stélka - zvy%uje lokální tlaky v predilek&ních místech

!! Pode%ev dostate&n! silná, pevná ale zárove/ pru"ná, absorbující ot'esy, s protiskluzovou úpravou.

!! P'ední &ást boty (kaple) - dostate&n! prostorná, p'ední &ást nohy diabetika je o 1–2 cm %ir%í ne" u stejn! star#ch nediabetik$.

!! Svr%ek- nejlépe z m!kké usn!, tak aby se p'izp$sobil p'ípadn#m deformitám a nestla&oval je

!! )n"rování p'es m!kk# jazyk -umo"ní upravit %í'ku obuvi v závislosti na kolísajícím objemu (otoku) nohy b!hem dne.

!! Vhodn!j%í vy%%í obuv - stabilizuje kotník

!! Zadní &ást (opatek) se ale nesmí zar#vat do úponu Achillovy %lachy.

Obuv

!!,eny zrazujeme od no%ení bot na vy%%ím podpatku (nad

2,5 cm) - v#znamn! p'et!"ují oblast p'í&né klenby

!!Obuv ka"d# ve&er vysu%it - nadm!rná vlhkost podporuje vznik mykotick#ch infekcí, ke kter#m je diabetik v#razn!

náchyln#.

!!K dispozici jsou antibakteriální úpravy pod%ívek

!!Varujeme p'ed nárazov#m pou"itím b!"né obuvi bez ochrann#ch prvk& - &astá p'í&ina recidivy ulcerace

!!Biomechanická ochrana po%kozené nohy je v prevenci vzniku ulcerace &asto d$le"it!j%í ne" lé&ba farmakologická.

!!Diabetik by m!l n!kolikrát denn! obuv sundat a nohy

Rady pacientovi

!!Um#vejte nohy m#dlem ve vla"né vod! ka"d# den

!!Po koupeli proma"te k$"i mastn#m krémem

!!Zkontrolujte, zda se na k$"i neobjevily &ervené fleky, otlaky, od'eniny, známky infekce &i vr$stající nehty

!!Nehty zast'ihujte pravideln!, rovn!, okraje neht$ sm!'ují ven, nesmí se za'ezávat do k$"e

!!Denn! noste &isté bavln!né pono"ky

!!Noste vyhovující obuv (viz v#%e), pokud je to nutné, nechte si obuv zhotovit podle individuálních m!rn#ch podklad$. Necho0te na boso.

!!V p'ípad! pot'eby se pora0te s podiatrem. Mnoho od!rek, ragád a jin#ch defekt$ se dá zcela vylé&it, pokud

(34)

Rehabiltiace nohy

!!Mobilizace periferních kloub$ nohy

!!Cvi&ení za ú&elem udr"ení rozsahu hybnosti

!!Metody FT, které zlep%ují prokrvení periferie DK.

!!Pacienta instruujeme v preventivním ka"dodenní m %etrném protahování m!kk#ch tkání nohy

Rehabilitace zán"tliv$ch polyneuropatií

Zán"tlivé polyneuropatie

!!AIDP : nap'. Guillain-Barré syndrom:

!!CIDP

!!Polyneuropatie kriticky nemocn#ch: CIP:

ventilace, sepse, multiorgánové selhání. Pacienti JIP, ARO. PNP je nej&ast!j%í p'etrvávající komplikace. Dominuje motorick# deficit

!!PNP jako komplikace infek&ních chorob:

dysenterie, p'íu%nice, ch'ipka

Guillain-Barré syndrom

!!Multifokální zán!tlivé demyel. posti"ení perif. nn a mí%ních ko'en$: Polyradikuloneuritis

!!Demyelinizace, event. posti"ení axonu

!!Akutní za&átek : AIDP

!!Pr$b!h progresivní, symetrick#, dominuje posti"ení motorické

!!50%: p'edchází virosa (CMV, EBV,

campylobacter), vakcinace (imunopatologie, hypersenzitivita na virovou infekci, alergeny?)

(35)

GBS

!!Incidence asi 1,5 na 100 tisíc obyvatel za rok

!!+ast!j%í posti"ení mu"$ v pom!ru 1,5:1 a" 2:1.

!!Nej&ast!j%í p'í&ina akutní neuromuskulární paral#zy v rozvinut#ch zemích sv!ta

!!Jedinci ka"dého v!ku

!!Nej&ast!j%í v#skyt mezi 10-29 rokem a mezi 70-79 rokem.

!!Akutní, afebrilní, progresivní pr$b!h

!!Dominuje motorické posti"ení

Klinick$ nález

!!Progresivní symetrická svalová slabost

!!Posti"ení MN: (VII- 30%,), diplegia facialis bulbární sy. Jen MN = Polyneuritis cranialis

!!Sensorická ataxie (porucha propriocepce)

!!Parestesie, dysestezie, hypestezie, bolest (posti"ení zadních ko'en$)

!!Autonomní dysfunkce (SV tachykardie, bradykardie, ortostatická hypotenze, kolísavá hypertenze, GIT motilita)

!!Poruchy d#chání: posti"ení bránice a

interkostálních sval$ (a" 60% ventil. podpora)

Obj. nález

!!Areflexie

!!Svalová slabost – symetrická: periferní paréza, disto-proximální pr$b!h – dny (hodiny – t#dny)

!!Poruchy &ití

!!Likvor: proteinocytologická disociace (> 0.55 g/L): kopíruje klin. pr$b!h

!!EMG nález

!!Sérum, likvor: protilátky proti perif. myelinu

Terapie

!!O%et'ovatelská pé&e

!!Plasmaferéza (rychl#, akutní pr$b!h)

!!Imunoglobuliny (Sandoglobulin, Endobulin)

!!Steroidy (CIDP, rekurentní forma)

!!Podpora ventilace

!!Rehabilitace

!!Prevence sek. Komplikací: DVT, plicní embolizace, hyponatremie, dekubity*

(36)

Prognóza

!!Progrese: 2-4 t#dny od za&átku onemocn!ní, afebrilní pr$b!h.

!!Stacionární stav 2-4 t#dny

!!Zlep%ování stavu, kone&n# efekt závisí na:

!!Axonální degeneraci (regenerace dlouhodobá – rok)

!!Premorbidní stav periferního neuronu (prod!lané choroby, cévní zásobení, alergie, imunit. Stav, d!di&nost, v!k, v#"iva abusus*)

Prognóza

!!Rekonvalescence – t#dny a" m!síce

!!15% - zcela bez deficitu

!!3-8% exitus (komplikace: sepse, ARDS, srde&ní zástava v rámci dysautonomie, embolie)

!!65% - deficit: hypestesie, peroneální parésa

!!5-10% v#razn# deficit: t!"ká kvadruparesa, ataxie, v#razná senzorická porucha

CIDP

!!Chronick#, pomalu progredientní pr$b!h, m!síce

!!HIV pozitivní pacienti, Dysimunopatie, Monoklonální gamapatie

!!V atakách, intervaly remise (Chronic

Inflammatory Relapsing Polyradiculoneuropathy)

!!Bolest, Asymetrick# nález, &ast!ji posti"ení MN

!!Axonální degenerace

!!Hor%í prognóza

!!Imunosupresiva (azathioprin: Azamun, Imuran), steroidy, plasmaferéza

!!Dif dg: paraneoplastick# proces!

Rehabilitace v jednotliv$ch

stádiích polyradikuloneuritidy

(37)

ARO (kvadruparesa, porucha ventilace)

!!Drená" d#chacích cest, prevence pneumonie

!!Udr"ení fyziologického rozsahu hybnosti v kloubech, prevence kontraktur, deformit

!!Prevence dekubit$: o%et'ovatelství

!!Podpora periferní cirkulace (prevence TE)

!!Psychologická podpora pacienta a rodiny.

Ventilace

!!Posturální plicní drená$: 2x za hodinu

!!Polohování pacienta na bok, kombinace s manuálními technikami (manuální vibrace) drená" bronchiální sekrece – odsávání.

!!Reflexní lokomoce: ROI, modifikované polohy RO II. – aktivace p'í&n! pruhované i hladké svaloviny. Drená" + prohloubení d#chání

!!Ovlivn!ní intraabdominálního tlaku, peristaltiky)

Udr!ení kloubní hybnosti

!!)etrn# pasivní pohyb v plném rozsahu 3x denn!

!!V%echny periferní klouby – postupn!

!!Vyu"ití Kabatov#ch diagonál

!!Prota"ení vícekloubov#ch sval$ do fyziologické délky

!!Prevence kontraktur a kloubních defigurací

!!Podpora cirkulace, prevence TE (kombinace s VCT, bandá"ováním a polohováním DK)

Udr!ení kloubní hybnosti

!!Ky&elní kloub: plná extenze alespo/ 1xd:

Polohování na boku

!!Orofaciální oblast – TM kloub

!!Funk&ní polohování perif. kloub$: Plastové dlahy (pozor na otlaky!), polohovací pol%tá'e

Odkazy

Související dokumenty

Aims: To compare circulating pigment epithelium derived factor (PEDF) levels in type 2 diabetes patients (T2D) with and without metabolic syndrome (MetS+/-) to

We measured NSE, S-100B proteins, MMP-9, 2, and IL-6 in the blood of patients submitted to neurosurgery due to expansive lesion and in patients with contusion without

The main finding of our study is the demonstration of a longer duration of the P-wave in patients with a persistent atrial flutter compared to patients with a paroxysmal arrhythmia

An increased expression of genes associated with an immune response was observed in long- term treated patients with well preserved peritoneal function, when compared to patients

Changes in heart rate variability in patients with atrial fibrillation after pulmonary vein isolation and ganglionated plexus ablation1. Short title: HRV after pulmonary vein

Frequency and severity of visual sensory and motor deficits in children with cerebral palsy: gross motor function classification scale.. Investigative ophthalmology &amp;

1997 Mutational analysis of the MPZ, PMP22 and Cx32 genes in patients of Spanish ancestry with Charcot-Marie-Tooth disease and hereditary neuropathy with liability to

Our aim was to compare intensity of local immune response and seriousness of tissue damage in pleural cavity of patients with chest empyema and patients with