Rehabilitace u lézí periferního nervového systému
Alena Kobesová Klinika rehabilitace a TVL
FN Motol
!!Metody lé!ebné t"lesné v#chovy (LTV)
Individuální fyzioterapie – základ rehabilitace
!!Ergoterapie
!!Fyzikální terapie
!!Protetika
!!Sociální rehabilitace onemocn"ní PNS
Po!kození nervov"ch ko#en$, pleten%, izolovan"ch perif. nerv$
!! Sní$ení svalové síly a porucha hybnosti
!! Svalová hypotonie
!! Svalové atrofie
!! Sní$ení %lachosvalov#ch reflex&
!! Poruchy citlivosti
!! Vegetativní poruchy SMYSL REHABILITACE:
a)preventivní opat#ení (termoterapie, masá&e, pasivní pohyby elektrostimulace b) Reedukace hybnosti:
"! analytické postupy (cvi'ení dle svalového
testu, Kenny)
Periferní paréza Po!kození periferního
nervu
1.! Neurapraxie – reverzibilní poran!ní lehkého stupn! - Blok vedení (posti"ení hlavn! siln#ch myel. vl.
motor, proprioceptivní)
2.! Axonotmeze – ztráta kontinuity axon$ s nepo%kozen#m endoneuriem – stla&ení nervu, fraktury
3.! Neurotmese:
!! Ztráta kontinuity axon$ + endoneuria
!! Posti"ení axon,
endoneurium, perineurium
!! P'eru%ení celého kmene
Funk"ní diagnostika •!Neurologické vy!et"ení
•! Svalov# test
•!Testovat zapojení posti$en#ch sval% do komplexních pohybov#ch vzor% – kineziologick# rozbor
•! Up"esnit kompenza&ní a substitu&ní mechanismy •! Elektromyografické vy!et"ení a I/t k"ivka
I/t k#ivka
Je komplexní forma hodnocení drá$divosti Graficky vyjad"uje závislost intenzity proudu pot"ebné k vyvolání prahového podrá$d'ní p"i postupném zkracování doby impulzu
K#ivka se charakteristicky m%ní v pr&b%hu denervace i reinervace
Z I/t k#ivky je mo$né ode"íst parametry !ikm'ch impulz&, které p#i elektrostimulaci vyvolají selektivn% kontrakci vláken denervovaného svalu bez kontrakce svalov'ch vláken okolních nedenervovan'ch sval&
P#i stejné délce !ikmého impulzu je t#eba k vyvolání kontrakce u zdrav'ch sv. vláken vy!!í intenzity proudu ne$ u denervovan'ch svalov'ch vláken, která se kontrahují p#i ni$!í intenzit% proudu – toho se vyu$ívá p#i
!!Polohování, masá&e
!!Termoterapie, elektrostimulace
!!Protetické pom$cky
Maximální omezení svalov"ch atrofií, Prevence rozvoje kontraktur a deformit Hlavní cíl:
"! udr&et funk'ní svalovou tká( po dobu ne& dojde k reinervaci a zamezit p#em%n% funk'ní svalové tkán% na tká( vazivovou
"! zamezit patologickému postavení v segmentu v d$sledku atrofií a kontraktur
!!Rehabilitací vlastní reinervaci zásadn! neovlivníme Rehabilitace u periferní paréz
Preventivní opat#ení:
Reedukace hybnosti
!!Ji$ od za!átku, i v období plegie – pasivní cvi!ení, cvi!ení v p'edstav".
!!Jednoduché facilita!ní prvky:
Poklep, vibrace
!!Techniky individuální fyzioterapie:
Analytické metody - cvi'ení dle svalového testu – hlavn% zpo'átku, kdy je plegie nebo t%&ká paréza, ST 0-2
Techniky LTV na neurofyziologickém podklad%
(PNF, metoda dle Vojty) – v dob" návratu svallvé funkce a síly, ST 3 a víc
Rehabilitace u periferní paréz
!!Svalov# test – stupe( 0 (plegie) a$ 5 (normální síla)
Cvi'ení dle v"sledk$ sv. testu
!!U st. l cvi!ení s dopomocí
!!U st. 2 cvi!ení s vylou!ením váhy segmentu
!!U st. 3 cvi!ení proti váze segmentu
!!U st. 4 cvi!ení proti odporu
!!U st. 5 cvi!ení proti max. odporu Cvi#ení dle svalového testu
!!Hlavn" v období t"$ké parézy
!!Selektivn" stimulujeme a oslovujeme paretické svaly, jeden po druhém
!!Sna$íme se z aktivace vy'adit svaly se zachovalou inervací
!!Hlavní cíl: aktivace paretick#ch sval& se zamezením nevhodn#ch, náhradních pohybov#ch stereotyp&, kdy je zna!ná tendence k tomu, aby svaly se zachovalou inervací nahrazovaly funkci sval& denerovan#ch.
!!Prevence fixace nevhodn#ch náhradních pohybov#ch vzor&!!!
Cvi"ení dle svalového testu Cvi!ení dle Kennyové
Modifikovaná technika cvi!ení dle svalového testu
indikace - vysv%tlí se pacientovi podstata cvi'ení stimulace - stimulace proprioceptor$, pomocí chv%jiv"ch pohyb$, masá&e, poklep$, protahování svalov"ch vláken reedukace - vlastní cvi'ení oslabeného svalu:
•!pasivn%
•!s dopomocí
•!aktivn%
•!proti odporu
•!Vyvinula s. Kenny v dob%
Období návratu svalové síly
!!Od st. 2 = provede pohyb s vylou&ením gravitace
!!Kombinace s technikami na neurofyziol.
Podklad!
!!U periferních paréz se vyu"ívá hlavn!:
"!PNF (Metoda dle Kabata)
"!Vojtova reflexní lokomoce (viz prezentace DNS)
"!Prvky z Bobath konceptu (viz rehabilitace u CNS lézí)
Proprioceptivní
neuromuskulární facilitace (PNF, metoda dle Kabata)
!
"#$%&'()!(*+,-./01-%-213$4!
5*36&(175+7!89:!
!!;)%*(<!-=%1=>-=#()!&$?=1@/!5-@-(*+,-(A!BC*'()36!,-6A!
5)D()36!B,-7@C*'(13@=)5!&.*,*(@()36!15B+%0A!0*!7=&%-=436E!
D%&36-=436!&!$%-+F()36!B,-B,1-3*B@-,A!G7=&%-=<!=C*@<($-E!
D%&36-=<!@H%)7$-I!
!!J=%1=(H()!5)D()36!5-@-(*+,-(A!@&$<!B,-7@C*'(13@=)5!
*.*,*(@()36!15B+%0A!0!;9K!3*(@*,!L!1(@*2,&3*!7!15B+%0/!0!
@&$?%()36E!0,&$-=436!&!7%+36-=436!,*3*B@-,A!GB-=*%/!
B,-B,1-3*B?=()E!@&$?%()E!0,&$-=#!$-(@,-%&E!=*,F#%()!B-=*%/!&!
=*'*()I!
8-6/F-=<!=0-,3*!
!!M1&2-(#%()!&!7B1,#%-=1@4!B,AFH6!B-6/F+!
!!N89:!'1&2-(#%/O!
!!"#$%&'()!B-6/F/!+P)=&(<!1!=*!7B-(@#(()!5-@-,13*!
!!8-')%!Q!0#$%&'()36!7%-P*$R!SP'/!$-5F1(-=&(4!B-6/FR!
"!:%*$T()UVW@*(T()!
"!X''+$T()U&F'+$T()!
"!S(1@C()U0*=()!,-@&3*!
8,&$?3$<!B,-=*'*()!
!!Y&(+#%()!=*'*()!B-6/F+!
!!Z*,&B*+@!(*+7@#%*!7=<!5&(+#%()U=*,F#%()!=*'*()!
BC10BA7-F+[*!&$@+#%()!,*&$31!B&31*(@&!
"!8&71=()!B-6/F/!L!F*0!&$?=()!B-5-3!B&31*(@&!L!%0*![1P!
=!'-FH!B%*21*!G3=1T*()!=!BC*'7@&=HI!
"!8-6/F/!7!T#7@*T(-+!'-B-5-3)\!@*,&B*+@!$-,12+[*!
B-6/F!B&31*(@&!
"!X$?=()!B-6/F/!L![1P![*(!51(15#%()!$-,*$3*!
5&(+#%()5!$-(@&$@*5!@*,&B*+@&!
#!Z*,&B*+@!!"#$!%&'()*+,-+.#/'&0,'1!'2),&$@+#%()!7)%*!
B&31*(@&!=!'&(<!.#01!B-6/F+!
Sukcesivní indukce
!!„p'etékání svalové aktivity“ ze siln!j%ích sval$ na svaly paretické – JEN VE FYZIOL stereotypu!
!!Zabránit substitucím!
!!Sumace ú&inn#ch impuls$ (stretch, verbální pokyn, zraková korekce, manuální kontakt, svalová práce proti odporu)
!!SUKCESIVNÍ INDUKCE – p'ed'azená kontrakce antagonisty – kontrakcí antagonisty dojde k facilitaci paretického svalu
PNF – základní principy
!!Vyu"ití jednoduch#ch pohyb$
!!Vyu"ití p'irozené pohybové aktivity
!!Nácvik stereotyp$ pro ADL (aktvities of daily living = b!"né denní &innosti)
!!Trénink paretick#ch segment$ v rámci tréninku celého t!la
!!Optimální intenzita a frekvence
!!St'ídání v#chozích poloh
!!Variabilita
PNF
#!Technika mén" cílená ne! analytick$ postup
!!Vyu!ívá maximáln" d%le!ité facilita#ní prvky.
!!Trakce kloub% facilituje flexorové skupiny,
!!Komprese kloubu facilituje pak extenzorové skupiny
!!Pasivn" provád"né diagonály lze pou!ít i u nejt"!&ího oslabení (stupe' 0 dle svalového testu)
!!Pozd"ji je mo!né diagonály provád"t v odleh#ení a s dopomocí (stupe' l – 2).
!!Metodu v základní podob" m%!eme provád"t pokud
Facilita#ní prvky PNF
!!Rytmická iniciace pohyb$ – v plném aktuální rozsahu- nácvik schopnosti iniciace pohybu
!!Opakované kontrakce – Pasivní nata"ení sval$ – iniciální opakovan# stretch impuls – restretch v pr$b!hu pohybu – udr"ení síly kontrakce
!!Pomal# (dynamick#) zvrat – st'ídavá dynamická &innost agonist$ a antagonist$ odporem terapeuta a" do
p'ekonatelného maxima – zlep%ení svalové síly a koordinace
!!Rytmická stabilizace – Statick# zvrat do maxima bez relaxa&ních p'estávek
!!Kontrakce - relaxace (spí%e u spastick#ch syndrom$)
!!V#dr$- uvoln"ní - autogenní ihhibice hypertonick#ch zkrácen#ch sval$
Fyzikální terapie
Elektrostimulace (ES)
Elektrick'mi impulzy vyvoláváme kontrakci
denervovaného svalu a tím podporujeme trofiku svalu ne$ dojde k jeho reinervaci.
U$íváme selektivní ES, tj. sna$íme se stimulovat pouze denervovaná svalová vlákna (a nikoliv zdravá) Proto pou$íváme impulzy s !ikm#m nástupem
Délku i intenzitu impulzu pro selektivní ES ode"ítáme z I/t k"ivky (viz v'!e)
Zvolen# impulz musí mít dostate&nou intenzitu, aby podrá$dil denervovan# sval, ale takové trvání, aby nepodrá$dil svaly zdravé
Drá$d%ní se provádí v míst% motorického bodu, ze kterého lze vyvolat kontrakci nejmen!í intenzitou drá$dícího proudu
Provádí se monopolárn% ES jednotliv'ch sval&
provádíme rad%ji krat!í dobu (1-3 min),
5-15 kontrakcí na jeden motorick' bod, bu( n%kolikrát denn%, nebo b%hem jednoho sezení st#ídáme jednotlivé svaly po 1-3 min.
Selektivní ES !ikm#mi impulzy provádíme u svalového oslabení stupn' 0 (event. stupn' 1)
Poté ES ukon"ujeme nebo p#ípadn% - jakmile se obnoví drá$divost pravoúhl'mi impulzy - p#echázíme na tyto proudy (elektrogymnastika)
Cílem elektrogymnastiky je pak bu( posílení svalu nebo za#azení jeho kontrakce do ur"itého pohybového stereotypu
Lokální aplikace tepla
Vasodilata"ní, analgetick' a myorelaxa"ní efekt zejména p#ed zahájením LTV
Opatrnosti je v!ak t#eba p#i poru!ené citlivosti vzhledem k mo$nosti popálení
Lze pou$ít parafinové zábaly, dále vlhké horké obklady (nap#. u akutních neuroinfekcí s chabou parézou)
solux nebo lavaterm, p#ípadn% „horká role dle Bruggera.
Pozitivní termoterapie
Koupele 38-40 st. C jsou vhodné pro v'razn' hyperemizující Ú"inek.
Ví"ivá láze( podporuje prokrvení kon"etin, místní metabolismus a aktivaci ko$ních receptor&.
Subakvální masá$ tam, kde jsou svalové atrofie, je vhodná na kon"etinách aplikovaná centripetáln%.
Pulzní magnetické pole: p#ízniv' vliv na regeneraci periferních nerv&,
Laser : vhodn' vzhledem k jeho biostimula"nímu
a protizán%tlivému efektu (nap#. u periferních paréz v rámci neuritid, nebo u periferní parézy N VII)
Vakuum-kompresivní terapii: pou$ijeme jsou-li u paréz akrální edémy
Fyzikální terapie
Polyneuropatie
!!Posti"ení periferních nerv$- heterogenní skupina
!!Difúzní, více&etné posti"ení
!!Vlivem exogenních i endogenních vliv$ (zán!t, metabol, tox,vitamin a nutrni&ní deficience, imunopatol..)
!!Posti"ení hlavn! dlouh#ch nerv$ (akra)
!!Posti"ení symetrické nebo asymetrické
!!P'íznaky: senzitivní, motorické, autonomní
!!Akutní, subakutní, chronické
Polyneuropatie
!!Hereditární: HMSN, CMT
!!Zán"tlivé – autoimunní: Guillain-Barré (AIDP), CIDP, Lyme
!!Metabolické: DM, urémie, hepatální poruchy, hypotyreosa
!!Nutri!ní deficience: B12, B1, alkohol, malnutrice, malabsorpce
!!Toxické: alkohol, léky (vinkristin, cis-platina), benzen, toluen a dal%í org. pr$myslové látky, kovo (PB, Hg)
!!Autoimunitní systémové choroby (LE, RA)
!!Paraneoplastické (myelom, lymfom, bronchogenní ca..)
Obecná symptomatika a diagnostika
Subjektivní p#íznaky
!!Neuropatické senzitivní p'íznaky:
-! Pozitivní: bolesti, pálení, brn!ní, mraven&ení
-! Negativní: pocity chladu, sní"ená citlivost
!!Za&ínají &asto na ploskách nohou a %í'í se proximáln!
!!Motorické p'íznaky: svalová slabost, zv#%ená únava kon&etin, svalové spasmy, myalgie, nejistá, ch$ze, ne%ikovnost (HK)
Objektivní nález
Periferní symptomatologie
!!Sní"ené nebo vyhaslé %lachookosticové reflexy, hlavn! distální (A(, medioplantární)
!!Porucha taktilního &ití pun&ochovitého a rukavicovitého charakteru
!!Hypestezie, hyperestezie pro r$zné kvality podle predilekce typu posti"en#ch vláken
Posti!ení nervov$ch vláken
!!Silná vlákna – zaji%)ují motoriku a propriocepci:
!!Parézy a senzitivní ataxie (nejistá ch$ze, porucha rovnováhy, zhor%ení p'i vylou&ení zrakové kontroly)
!!Tenká vlákna – m$"e b#t disociovaná porucha
&ití pro bolest a teplo, reflexy mohou b#t zachovány
!!Selektivní degenerace periferních senzitivních a autonomních vláken: dysfunkce vnit'ních orgán$
Distribuce svalové slabosti
!!Sní"ení síly podle svalového testu
!!Distální p'evaha (hlavn! peroneální svaly)
!! Proximální p'evaha dominuje oslabení stehenního svalstva
Autonomní systém
!!Inervace hladk#ch sval$ a vnit'ních orgán$, arteriol, n!kter#ch endokrinních a exokrinních tkání
!!Porucha autonomních vláken – porucha motorické, senzitivní i reflexní funkce r$zn#ch systém$
!!Poruchy vazomotorické, sudomotorické, GIT, kardiovaskulární*
!!Sfincterové poruchy nejsou typické!!!
Elektrodiagnostika
1.! Axonální: Toxické, nutri&ní, systémové choroby, vaskulitidy: Porucha axoplasmatického
transportu, senzitivní a motorick# deficit s distální p'evahou
2.! Demyeliniza!ní: Autoimunitní a zán!tlivé, hlavn!
motorické posti"ení, distální i proximální
D%di"né polyneuropatie Hereditární motoricko-senzorická
neuropatie (HMSN)
Choroba Charcot-Marie-Tooth
(CMT)
Choroba Charcot-Marie-Tooth
!!Nej&ast!j%í vrozená neuropatie; +R: 4000 pacient$
!!1886 popsána t'emi léka'i sou&asn!
!!Dnes ozna&uje skupinu klinicky podobn#ch nemocí, které se odli%ují geneticky,
elektrofyziologicky a biopticky
Klasifikace d"di#n$ch neuropatií
!! Rostoucí pochopení patogenetick#ch mechanism$ poruch periferních nerv$:
1.! Klinick# obraz
2.! Histologick# nález
3.! Typ d!di&nosti
4.! Elektrofyziologick# nález
5.! Molekulárn! genetická klasifikace
Klasifikace na základ" elektrofyziologick'ch nález%
!!Lambert a Dyck , 1968
!!RV periferním nervem : motorická rychlost vedení n.medianus na p'edloktí : CMT1,CMT2
!!Klinicky, bez elektrofyziologického vy%et'ení, jsou oba typy CMT neodli%itelné.
CMT 1.typu
!!V#razn! sní"ená MRV n. medianus pod 38 m/s p'i normální nebo jen lehce sní"ené amplitud!
suma&ního svalového ak&ního potenciálu CMAP
!!P'í&inou je primární posti"ení myelinu, tzv.
demyeliniza!ní typ
!! Typick# pr&b"h: první p'íznaky v 1. dekád!, deformita nohy, oslabení*
!! Velmi variabilní fenotyp (i u jednovaje&n#ch dvoj&at)
CMT 2.typu
!!MRV n.medianus na p'edloktí normální nebo jen lehce sní"ená , ale vy%%í ne$ 38 m/s.
!!V#razn# pokles amplitudy CMAP: Primárn!
posti"en axon, tzv. axonální typ.
!!Mén! &asté
!!V#razn"j%í svalová slabost a atrofie oproti CMT1
Intermediární typ CMT
!!Popsán 1978: Davisem, Bradleyem a Madridem
!!MRV na n. medianus je v rozmezí 25 m/s - 45 m/s s elektrofyziologick#mi projevy
kombinované poruchy axonu i myelinu.
!!Mutace v genu kódující protein connexin 32 (Cx32)
!!Jedin# zatím znám# typ CMT s vazbou na pohlavní chromosom X se znám#m genov#m podkladem
!!Mu$i jsou posti"eni d'íve a obvykle v#razn"ji ne" "eny
HMN- hereditární motorická neuropatie
!!geneticky i klinicky heterogenní skupina tzv.
distálních spinálních muskulárních atrofií
!!Primárn! je posti"en axon !!-motoneuronu
!!Klinka a EMG podobné CMT2, ale není posti$ení senzitivních nerv&
!!D!di&nost AD i AR, zatím známo 5 gen$ a 6 chromozom. lokus$ zodpov!dn#ch za HMN
!!+R: HSP 22, HSP27
HSN- hereditární senzitivní neuropatie
!!Postí"ení hlavn! senzitivních nerv&, mén! ale i motorick#ch a autonomních
!!Hypestezie, anestezie: teplo bolest
!!Lancinující bolesti
!!Relativn! zachovalé vibra&ní &ití
!!Atrofie, akrální deformity
!!Nebolestivé nehojící se ko$ní infekty nohou (osteomyelitis)
!!EMG: axonální léze
!!D"di!nost AD i AR
Genetická klasifikace
U CMT jsou známy tyto typy d"di!nosti:
!!Autosomáln! dominantní (AD)
!!Gonosomáln! dominantní (GD)
!!Autosomáln! recesivní (AR) typ
Jak potvrdit diagnosu CMT?
!!Elektromyografické vy%et'ení
!!Genetické vy%et'ení – zp$sob d!di&nosti (38/100 mutací)
!!Biopsie nervu – dnes ji" ne (DNA anal#za)
!!D'íve biposie n. suralis – specifick# mikroskpick#
nález (sní"ení po&tu myelinizovan#ch vláken, progredující degenerace myelinu)
Co je pro CMT typické?
!!Za&átek mezi 10. a" 20. rokem "ivota, ob! pohlaví stejn!
!!Familiární v#skyt
!!Nezkracuje délku "ivota
!!Pozvolná progrese
!!Typická deformita nohy, tzv. Fridreichova noha
!!Posti"ení motoriky – hlavn! DK, atrofie a slabost sval$ nohy, bérce
!!Posti"ení propriocepce a taktilního &ití
!!Degenerativní posti!ení PNS
!!Posti!ení motoriky – hlavn" DK, atrofie a slabost sval% nohy, bérce
!!Za#átek mezi 10. a! 20. rokem !ivota,
!!Pozvolná progrese disto-proximální
HMSN
Hereditární motorická a senzitivní
neuropatie
Horní kon#etiny
!!Interosseální atrofie
!!Drápovité dr"ení
!!Oslabení
!!Porucha jemné motoriky
!!K'e&e (psaní)
!!Naru%ení ADL
Bolesti páte#e a pohybového systému u pacient&
s HMSN
!!Deformity nohou, senzitivn" motorické posti!ení, posturální instabilita
!!Posturální poruchy (80%)
!!Deformity páte(e (26%)
!!Poruchy dechového stereotypu
Neurogenní parézy d$chacích sval% (vzácné)
1. Posturální poruchy a insuficience stabiliza!ního systému páte'e
2. Deformity páte#e
!!Neuromuskulární typ deformity páte'e
!!Progrese i po dokon&ení v#voje skeletu
!!Slabost (paréza?) trupového svalstva – deformita páte'e
!!26% pacient$ s HMSN (n=175)
!!Skolióza (58%),kyfoskolióza (31%),izolovaná hyperkyfóza(11%)
!!Familiární v#skyt
!!Vazba na ur&ité genotypy
!!Nejt!"%í deformity u mutace genu MPZ
Horacek O, Mazanec R, Morris CE, Kobesova A.: Spinal deformities in hereditary motor sensory neuropathy. Spine 2007; 32 (22):
2502-2508
Pac. V. E., 53 let, HMSN – CMT 1A
T!"ká kyfoskolióza – úhel zak#ivení v úrovni Th 10 – 90 st
Celková spirometrie:
Vitální kapacita - 56%
St!edn" t"#ká restrik$ní porucha
Okluzní tlaky:
Síla exp. sval% v&razn" sní#ena (65 %) Síla insp. sval% v&razn" sní#ena (81 %)
Pac. V.J., 13 let – t"$ká forma HMSN
Dejerine-Sottas sy
Tí"e zak#ivení v úrovni Th 11 – 77 st. dle Cobba
Pac. H. M., 58 let, HMSN – CMT 1A
T!"ká kyfoza Th p – tí"e zak#ivení v
"!Interkostální svaly
"!B'i%ní svalstvo
"!Bránice
!!Saturace 02 - 70%, astrup – respir. acidoza
!!Restrik"ní ventila"ní porucha
!!Cor pulmonale, sy spánkové apnoe
!!Pacient musel spát vsed" - vle!e t%$ká du!nost
!!Zavedena dechová podpora pomocí BiPAP
!!RESPIRA)NÍ FYZIOTERAPIE
4. Vliv dekondice
Studie: t"lesná zdatnost u skupiny 28 pacient% HMSN
Spiroergometrické vy!et#ení
!!,ádn# pacient nedosáhl 100%
maximální ventilace stanovené normou
!!U - pac. VC na dolní hranici normy (3 pac - restr. ventila&ní porucha), n!kte'í zad#chávání i p'i velmi lehké fyzické
&innosti
!!U více ne" - ú&astník$ studie podpr&m"rná a$ nízká
Horacek O, Chlumsky J, Mazanec R, Kolar P, Andel R., Kobesova A. Pulmonary function in patients with hereditary motor and sensory neuropathy: a comparison of patients with and without spinal deformity. Neuromuscular Disorders
!!Hodnocení plicních funkcí u pacient% s d"di#nou neuropatií a té! vliv deformity páte(e na plicní funkce
!!14 pac. s d!di"nou neuropatií bez deformity páte#e
!!14 pac. s d!di"nou neuropatií s deformitou páte#e
!!16 pac. s idiopatickou skoliózou
Horacek O, Chlumsky J, Mazanec R, Kolar P, Andel R., Kobesova A. Pulmonary function in patients with hereditary motor and sensory neuropathy: a comparison of patients with and without spinal deformity. Neuromuscular Disorders
!!Pacienti s HMSN: zji't"n v"t'í pokles síly expira'ních (b!i'ních) sval% ne# inspira$ních sval% – sní#ení plicních objem%
!!Idiopatická skolióza: plicní objemy korelují s úhlem zak'ivení páte'e
!!HMSN: Nepotvrzena korelace mezi plicními objemy a úhlem zak'ivení deformity páte'e
!!Sní"ená síla respira&ních sval$ u neuropatie není primárním d$sledkem neuropatie ani deformity páte'e ale následkem dekondice
!!Idiopatická skolióza: restrikce zp$sobena p'edev%ím deformitou páte'e
Lé#ba HMSN
!!Kausální neexistuje
!!Podp$rná terapie: vit B (Benfothiamin),C,E
!!Vazoaktivní preparáty – prokrvení okysli&ení nn.
Vláken (Xanidil)
!!Kys. Alfalipoová (Thioctacid) – zlep%ení energetického metabolismu
!!Neuropatické bolesti: Neurontin, Lyrica, kombinace s analgetiky (NSA, tramadol), antikonvulzivy(carbamazepin, clonazepam, phenytoin, tricykl. anitdepresiva (amitriptylin, desipramin)
Prevence progrese
!!Neu"ívat neurotoxické látky:
!!Alkohol
!!PNC, CHLFN, Phenytoin, megadávky vit A, B6
Lé#ba
!!Neurologická (medikamentosní, podp$rná)
!!REHABILITACE
!!Protetika
!!Ortopedická
Interdisciplinární spolupráce – CMT t$m
!!Genetik – neurolog – ortoped – protetik – fyzioterapeut – rehabilita&ní léka'
!!.e%ení sociální, pracovní situace, v#b!r
povolání u mlad#ch pacient$, spolupráce s rodinou
!!Individuální p'ístup u ka"dého pacienta
efektu rehabilitace
•! Zájem o zopakování rehabilitace
"!Individuální p#ísup
"!Metodika rhb
"!Znalost problematiky
Cíl rehabilitace
!!Zpomalit progresi atrofií, oslabení, udr"et co nejlep%í kvalitu hybnosti
!!Bránit rozvoji svalov#ch/%lachov#ch kontraktur tím i zhor%ování deformit
!!Prevence /terapie kloubních a vertebrogenních bolestí
!!Dobrá t!lesná kondice /fce KV aparátu
!!Zaji%t!ní pacienta protetick#mi pom&ckami
1. Mobiliza!ní a relaxa!ní techniky v oblasti DKK podle Lewita
Mobiliza!ní a relaxa!ní techniky v oblasti DKK
!!1. Prevence kontraktur
!!Plantární aponeurosa
!!Achillova %lacha, m. triceps surae
!!Extenzory prst$ DK
!!Iliotibiální trakt
Prota!ení Achillovy &lachy
PIR m. triceps surae Prota!ení plantární aponeurosy, aplikace
horké role na plsoku
Prota!ení extenzor% prst%
2. Aktivace stabiliza!ního systému páte'e podle Kolá'e – cvi!ení ve v#vojov#ch
polohách (koncept DNS)
Reflexní lokomoce dle Vojty
!Stimulace fyziologick#ch svalov#ch souher (globálních vzor$)
!Aktivace sval$ trupu i kon&etin, které jsou ve funk!ním útlumu
!Aktivace zbytkov#ch funk!ních kapacit
!Paretické svaly posti"ené denervací nelze v#znamn!
Posilování
!!Pouze u sval$ které jsou oslabené v d$sledku funk&ního útlumu, nebo z inaktivity nap'. po fixaci v sádrovém obvazu po operaci &i úrazu
!!Nikoliv u sval$ paretick#ch (v d$sledku poruchy inervace, tj. vlastní neuropatie) - p'etí"ení a sekundární zhor%ení parézy („over-work weakness)
3. Nácvik balan!ních strategií a zvy%ování limit& stability
IV. Nácvik balan#ní strategie, senzomotorické cvi#ení
kombinace r%zn$ch technik dle individuálních schopností pacienta, maximáln" 10 min
•! U pacient$ s d!di&nou neuropatií je typicky posti"ená kotníková balan&ní strategie
•! Pacient má v#razn! sní"ené limity stability (mo"nost vych#lení t!"i%t! za hranici op!rné báze)
•! Nedostate&nou kotníkovou strategii nahrazuje strategií
Dotazník: subjektivní obtí$e
•! Ve v!ech skupinách je dominantním p#íznakem porucha stability
•! Dal%í $asté obtí"e:
"! slabost DK
"! zakopávání
"! nestabilita kotník"
"! bolesti pohybového aparátu
Aktivní trénink op%rné fáze DK
•!
•! Na v#padovou DK p'enese váhu, sna"í se dosáhnout co nejblí"e ke zna&ce (zna&ky odpovídají limit$m zdravého jedince)
•! V poloze vydr"í 2-3 s, soust'edí se na proporcionelní zatí"ení v#padové nohy
•! Vyst'ídá v%echna &ísla ka"dou DK
Cílené v&pady
Nácvik stabiliza&ních strategií s pou"itím biofeedbacku Optická kontrola pohybu t!"i%t! na obrazovce po&íta&e PC programy k nácviku stabiliza&ních strategií a zvy%ování limit$ stability
Nácvik vychylování t"$i%t" za hranice op"rné báze Hlavn" pohyb vzad v#razn" limitován - Peroneální paréza
Nácvik na nestabilní plo%e – úse&
Senzomotorická stimulace s optick#m feedbackem
T!"%í posti"ení – t!"ké parézy DKK
Nácvik trupové stabilizace na nestabilní plo%e balonu s optickou kontrolou pohybu t!"i%t! na obrazovce PC
4. Trénink t"lesného schématu se zam"'ením na DKK – nácvik uv!dom!ní si polohy a pohybunohy a celé DK, pomalé repetitivní pohyby – nácvik p'esnosti pohybu
Autoterapie
Domácí cvi#ení
!!Pravideln!, dlouhodob!?..
!!Kontrola fyzioterapeutem
!!Krat%í cvi&ební jednotky do 30 min
!!Cvi&it do únavy, nikoliv p'es únavu
!!Soust'edit se na vlastní provedení ka"dého pohybu
!!Cvi&ení pomalé, s uv!dom!ním
!!Zdravotní cvi&ení (Tai Chi, jóga)
!!Adekvátní sport
Individuáln! orientovan# terapeutick# p'ístup – klinick#
obraz CMT je velmi variabilní – rehabilitace musí b#t p'izp$sobena aktuálnímu klinickému obrazu a
schopnostem pacienta
Protetická pé#e
ORT vlo!ky do bot
!!
Korekce postavení nohy
!!
Úleva od bolesti
!!
Prevence otlak"
!!
Zlep#ení stability a stereotypu ch"ze
!!
Zpomalení progrese deformit
Odb!r individuálních m!rn#ch podklad$ – PLANTOGRAM
Ka"d#ch 6 m!síc$ – CMT je chronicko - progredientní onemocn!ní – tvar nohy se m!ní!
Plantogram
!! Základní diagnostika
!! Prominující body:
1.! Laterální paprsek podélné klenby
2.! Hlavi&ka I. a V.
metatarzu
!! Odleh&ení
3D otisk
!!„Vedení paty
!!„Negativ
!!Sádrov# pozitiv s patologick#mi znaky
1.! Patologick# – kopíruje tvar nohy pacienta
2.! Korigovan#: upraven# do ideálního postavení
!! Korek&n! opracovan#
sádrov# pozitiv = kopyto pro v#robu ORT vlo"ky
Stejná délka DK Zkrat PDK Vy#et$ení na pedobaroskopu:
asymetrie, distribuce zát%!e
Po"íta"ová pedobarografie
Statická anal'za Dynamická anal'za Dynamické hodnocení zát%$e kon"etin
Korekce postavení nohy ORT vlo!kou Nej#ast"j&í chyby
!!Nekomplexní pojetí
!!(patné tvarování vlo"ky – vysok# mediální klín
jako u plochono"í, %patné postavení MT klínu, monolit bez odleh&ení
!!Nelze umístit do obuvi – prostorná obuv, m!kká vlo"ka
!!ORT vlo"ky nejsou ve v%ech botách
!!Letní/domácí boty – Zabudování korek&ních prvk$ p'ímo do obuvi, lze zak$"it!
Pé#e o ORT vlo!ky do bot
!!Jako o jiné ko"ené v#robky (boty)
!!Pravideln! vyjmout, vysou%et – pozvolné teplo
!!Vhodn# proma%)ující p'ípravek – prodlu"uje
"ivotnost k$"e
!!Mo"nost p'emíst!ní
!!Správná ORT vlo"ka: ko"ená
!!Plasty: neklou"ou ale obtí"né o%et'ování, mykosy, tenké, nespl/ují funkci
Vhodná obuv
!!Lehká, vy!!í (kotní"ková) - stabilizace kotníku
!!Individuáln# v$!ka podpatku
!!Podrá%ka - pevná x z pru%ného materiálu (absorpce ot&es')
!!Dostatek místa v p&ední "ásti boty
!!Úprava i domácí (!kolní) obuvi
!!Nevhodné chodit naboso
!!Basketbalová obuv (estetická p&ijatelnost)
Podpora opozice palce
V#hodná aplikace termoplastick#ch ortéz Jednoduchá úprava dle zm"ny zdravotního stavu
Rehabilitace diabetick$ch
neuropatií
Aerobní cvi#ení
!!Zvy%uje senzitivitu bun!&n#ch receptor&
k inzulinu
!!Napomáhá metabolizovat p'ebyte&nou glukózu,
!!Sni$uje inzulinemii
!!P$sobí pozitivn! na redukci obezity a
napomáhá tak udr"ovat správnou hladinu cukru v krvi
!!Adaptace na zát!" zlep%uje kompenzaci diabetu, sni"uje v#skyt srde&n! – cévních komplikací a pomáhá celkov! stabilizovat stav pacienta.
Aerobní cvi#ení
!!D$le"ité zejména u pacient$ trpících kombinací diabetu a periferního cévního syndromu
!!Pravidelné sportovní aktivity: rychlá ch$ze, plavání, veslování &i jízda na kole
!!Zlep%uje svalov# metabolismus
!!Podporuje kolaterální ob"h
!!Pozitivn! ovliv/uje metabolismus nejen cukr$, ale i tuk$
!!D$le"it# preventivní efekt na rozvoj koronárních onemocn"ní.
Kondi#ní cvi#ení
!!Vhodné p'i 60 % z maximální tepové frekvence
!!P'i vy%%ích intenzitách je riziko kardiovaskulární dekompenzace a proteinurie
!!První jednotky aerobního cvi&ení: pacienta monitorovat
!!Nastavení optimální dávky zát!"e
!!Vylou&ení p'ípadn#ch negativních reakcí na cvi&ení
Monitorování pacienta p(i cvi#ení
!!Diabetická autonomní neuropatie: nemusí b#t zv#%ení pulzové frekvence v odpov!di na zát!" zcela adekvátní.
!!Podez'ení na záva"n!j%í kardiovaskulární posti"ení:
!!Vhodnou míru zát!"e nutné ur&it testováním maximální spot'eby kyslíku p'i klasické ergometrii se stanovením anaerobního prahu a optimální pulzové frekvence v odpovídajícím rozmezí podle spot'eby kyslíku
!!Diabetici mohou trp!t klinicky n!mou formou ICHS!
!!K dosa"ení trvalého pozitivního efektu se doporu&uje aerobní cvi!ení alespo( 3a$
4krát t#dn" 30 a$ 45 minut Diabetici závislí na inzulinu
!!+asto osoby mladé &i st'edního v!ku
!!Nízká adaptabilita
!!Metabolická reakce na zát!" ovlivn!na nemo"ností m!nit hladinu inzulinu v krvi podle jeho okam"ité spot'eby
!!P'i zát!"i v#razn! zv#%eno riziko hypoglykemie
Diabetes 2. typu
!!Pro regulaci metabolismu v klidu i p'i zát!"i:
nejv#znamn"j%ím problémem inzulinová rezistence
!!Kontinuální, intervalová zát"$ st'ední intenzity zvy%uje citlivost inzulinov#ch receptor&
!!Trénovanosti, zlep%ení fyzické kondice a nár$stu aktivní t!lesné hmoty dosahujeme stál#m opakováním a pozvoln#m zvy%ováním zát"$e (cvi!ení s ná!iním)
!!V"t%í svalová hmota zvy%uje absolutní po&et inzulinov#ch receptor$ a tím sni"uje inzulinorezistenci
Fyzikální terapie
!!Zlep%ení prokrvení a trofiky DK
!!Antiedematózní ú&inek: Zmen%ení útlaku nervu otokem (ú"inové syndromy jsou u diabetik$
&ast!j%í ne" v b!"né populaci)
!!Ovlivn!ní patologické úrovn! drá$divosti periferních nerv$ – non.farmakologická lé&ba neuropatické bolesti
Trofotropní ú"inek: hyperémie, lokální zlep&ení metabolismu a regenerace tkán")
!!Podélná klidová galvanizace DK
!!Fototerapie: aplikace polarizovaného sv!tla (biolampa) na chronické defekty m!kk#ch tkání
!!Laser terapie (biostimula&ní ú&inek)
!!Distan&ní bezkontaktní elektroterapie: Bassetovy proudy o frekvenci 72 Hz
Antiedematózní ú"inek
!!Vakuum-kompresivní terapie: lze ji vyu"ít pokud není ji" p'ítomna gangréna, nebo otev'en#
defekt s hnisavou infekcí. B!hem procedury stoupá celkov# pr$tok krve a zlep%uje se metabolismus posti"en#ch tkání. Sou&asn! se zvy%uje lymfatická drená".
Zlep!ení prokrvení DK, reflexní vazodilatace a podpora tvorby kolaterálního ob%hu
!!+áste&né koupele HK o vzestupné teplot! 37-
42°C, tzv. Hauffe- Schweningerovy koupele;
Vysoké peloidní rukavice, parafinové lázn! HKK
!!St'ídavé %lapací koupele DK
!!Diadynamické proudy typu DF, CP
!!Uhli&ité vodní koupele – aplikují se nej&ast!ji v rámci láze/ské lé&by v oblastech s místními p'írodními zdroji
Non-farmakologická lé"ba neuropatické bolesti
!!Podélná vzestupná galvanizace, anoda na plosku, katoda na LS oblast paravertebráln!
!!Träbert$v proud, aplikace elektrod 10x15 cm lokalizace EL4 (tj. jedna elektroda na L páte', druhá na sakrum),
!!TENS burst (f= 100 Hz, fburst = 2Hz )
!!Mesodiencefalická modulace? – Transkraniální elektrická stimulace:
"! zv#%ení produkce endogenních opiát$
"! zv#%ení prahu vnímání bolesti
Syndrom diabetické nohy
!!Komplikace diabetu
!!+astá p'í&ina amputací
!!Kombinace periferního cévního syndromu a diabetu je nej&ast!j%í p'í&ina v%ech amputací na DK
!!Pacienti ve v!ku 60 a" 75 ti let
!!Tém!' polovina z t!chto pacient$
b!hem následujících 5 ti let dosp!je i k amputaci na druhé DK.
Syndrom diabetické nohy
!!U star%ích pacient$ nad 80 let nutné vysoké amputace (nad kolenem)
!!Zna&né omezení mobility, sob!sta&nosti a 'ady dal%ích záva"n#ch komplikací (infekce, trombosy, embolie atd)
!!Definice WHO:
!!Ulcerace nebo destrukce tkání nohou u diabetik$ spojená s neuropatií, s r$zn#m stupn!m ischemické choroby dolních kon&etin (ICHDK) a &asto s infekcí
diabetické nohy
!!Kombinace n"kolika faktor&:
!!Neuropatie
!!Trauma
!!P'edchozí ulcerace
!!Biomechanické faktory jako omezená kloubní pohyblivost
!!Posti"ení periferních cév
!!(patná spolupráce
!!Neinformovanost &i zanedbanost pacienta
Syndrom
diabetické nohy
!!Sní"ení elasticity a zv#%ení tuhosti m!kk#ch tkání na plant!
!!Pod hlavi&kami metatarz$ a na pat! a mohou
!!Rozvoj otlak$ a ulcerací
!!Kombinace se suchou k$"í a zv#%ením
plantárního tlaku p'i abnormálním zatí"ení nohy vedou ke vzniku hyperkeratóz.
Vzniku defektu
!!Senzorická neuropatie:
!!Ztráta povrchové citlivosti (exterocepce – taktilní ko"ní
&ití)
!!Ztráta tak hluboké citlivosti (propriocepce)
!!Zhor%ení &ití tepelného
!!Ztráta &ití pro bolest
!!V%e s maximem akráln!
!!Globální porucha citlivosti v#razn! redukuje p'irozené protektivní mechanismy
!!Pacient si není v"dom po%kozování tkán! nohy (nap'íklad tlakem obuvi &i cizího t!lesa v ní, snadno dojde k poran!ní p'i st'íhání neht$ atd).
Motorická neuropatie
!!Zpomalení náboru motorick#ch jednotek sval$ akra
!!Opo$d"ná reakce na náhlé zakopnutí, podvrtnutí nohy atd.
!!Odpadá dal%í v#znamn# protektivní mechanismus
!!Svalové atrofie zp$sobují zm"nu architektury nohy,
&asté je zhroucení podélné i p'í&né klenby, rozvoj kladívkov#ch prst$
!!P'i stoji a ch$zi dochází k nerovnom!rnému zatí"ení plosky nohy, predisponovaná místa se pak stávají místem vzniku ulcerací, podobn! jako je tomu u neuropatií d!di&n#ch.
Autonomní neuropatie
!!Sní"ení nebo absence pocení
!!Suchá k&$e: náchyln!j%í ke vzniku fisur a ragád
!!Neuropad test: detek&ní papírek ve form! náplasti, kter# se nalepí na plosku a po 10 min se podle
zabarvení hodnotí míra poruchy potivosti poko"ky.
ICHDK
!!Druh# nejzáva"n!j%í faktor podílející se na vzniku diabetické nohy
!!Uzáv!r a. tibialis &i a. fibularis mezi kolenem a kotníkem
!!Ka"doro&ní preventivní cévní vy%et'ení DK
!!Edém (&asto v kombinaci s lymfedémem) nohy v d$sledku kardiální, respira&ní &i "ilní insuficience
!!Zvy%uje otlak nohy zejména v t!sné obuvi a je dal%ím záva"n#m faktorem p'i vzniku ko"ního defektu
!!Podiatrické ambulance
Pohybová terapie
!!.ízena podle lokalizace uzáv"ru
!!Podle stupn! kardiopulmonální kompenzace
!!Podle v"ku a celkového stavu pacienta
!!Pravidelné a adekvátní vyu"ití sval& zlep%uje metabolismus
!!Sni$uje hladinu cukru a krevních lipid&
!!Zv#%ené prokrvení otevírá klidové kapiláry a kolaterály a zvy%uje tak pracovní v#kon sval$.
!!Nap'. pravideln# trénink ch&zí vede k prodlou$ení klaudika!ní vzdálenosti
!!Intervalov# trénink ch$zí po rovin! v tempu 60–90 krok$ za minutu p'i dodr"ování submaximální klaudika&ní vzdálenosti s postupn#m pr$m!rn#m
Pé"e protetická
!!Prevence rozvoje syndromu diabetické nohy
!!Nutností jsou pravideln! p'edepisované (á 6 m!síc$) speciální ortopedické vlo$ky, zhotovené na základ!
aktuálního otisku se zhodnocením dynamiky tlakového pole na plosce
!!Vym"k!ení a odleh!ení vlo"ky v predilek&ních místech zv#%eného lokálního tlaku p'i stoji a ch$zi.
!!Vlo"ka musí b#t umíst!na do prostorné profylaktické, nebo i do individuáln!, na míru zhotovené obuvi
Obuv
!! Nevhodná otev'ená - hrozí vniknutí cizích p'edm!t$
!! Nevhdoná masá"ní stélka - zvy%uje lokální tlaky v predilek&ních místech
!! Pode%ev dostate&n! silná, pevná ale zárove/ pru"ná, absorbující ot'esy, s protiskluzovou úpravou.
!! P'ední &ást boty (kaple) - dostate&n! prostorná, p'ední &ást nohy diabetika je o 1–2 cm %ir%í ne" u stejn! star#ch nediabetik$.
!! Svr%ek- nejlépe z m!kké usn!, tak aby se p'izp$sobil p'ípadn#m deformitám a nestla&oval je
!! )n"rování p'es m!kk# jazyk -umo"ní upravit %í'ku obuvi v závislosti na kolísajícím objemu (otoku) nohy b!hem dne.
!! Vhodn!j%í vy%%í obuv - stabilizuje kotník
!! Zadní &ást (opatek) se ale nesmí zar#vat do úponu Achillovy %lachy.
Obuv
!!,eny zrazujeme od no%ení bot na vy%%ím podpatku (nad
2,5 cm) - v#znamn! p'et!"ují oblast p'í&né klenby
!!Obuv ka"d# ve&er vysu%it - nadm!rná vlhkost podporuje vznik mykotick#ch infekcí, ke kter#m je diabetik v#razn!
náchyln#.
!!K dispozici jsou antibakteriální úpravy pod%ívek
!!Varujeme p'ed nárazov#m pou"itím b!"né obuvi bez ochrann#ch prvk& - &astá p'í&ina recidivy ulcerace
!!Biomechanická ochrana po%kozené nohy je v prevenci vzniku ulcerace &asto d$le"it!j%í ne" lé&ba farmakologická.
!!Diabetik by m!l n!kolikrát denn! obuv sundat a nohy
Rady pacientovi
!!Um#vejte nohy m#dlem ve vla"né vod! ka"d# den
!!Po koupeli proma"te k$"i mastn#m krémem
!!Zkontrolujte, zda se na k$"i neobjevily &ervené fleky, otlaky, od'eniny, známky infekce &i vr$stající nehty
!!Nehty zast'ihujte pravideln!, rovn!, okraje neht$ sm!'ují ven, nesmí se za'ezávat do k$"e
!!Denn! noste &isté bavln!né pono"ky
!!Noste vyhovující obuv (viz v#%e), pokud je to nutné, nechte si obuv zhotovit podle individuálních m!rn#ch podklad$. Necho0te na boso.
!!V p'ípad! pot'eby se pora0te s podiatrem. Mnoho od!rek, ragád a jin#ch defekt$ se dá zcela vylé&it, pokud
Rehabiltiace nohy
!!Mobilizace periferních kloub$ nohy
!!Cvi&ení za ú&elem udr"ení rozsahu hybnosti
!!Metody FT, které zlep%ují prokrvení periferie DK.
!!Pacienta instruujeme v preventivním ka"dodenní m %etrném protahování m!kk#ch tkání nohy
Rehabilitace zán"tliv$ch polyneuropatií
Zán"tlivé polyneuropatie
!!AIDP : nap'. Guillain-Barré syndrom:
!!CIDP
!!Polyneuropatie kriticky nemocn#ch: CIP:
ventilace, sepse, multiorgánové selhání. Pacienti JIP, ARO. PNP je nej&ast!j%í p'etrvávající komplikace. Dominuje motorick# deficit
!!PNP jako komplikace infek&ních chorob:
dysenterie, p'íu%nice, ch'ipka
Guillain-Barré syndrom
!!Multifokální zán!tlivé demyel. posti"ení perif. nn a mí%ních ko'en$: Polyradikuloneuritis
!!Demyelinizace, event. posti"ení axonu
!!Akutní za&átek : AIDP
!!Pr$b!h progresivní, symetrick#, dominuje posti"ení motorické
!!50%: p'edchází virosa (CMV, EBV,
campylobacter), vakcinace (imunopatologie, hypersenzitivita na virovou infekci, alergeny?)
GBS
!!Incidence asi 1,5 na 100 tisíc obyvatel za rok
!!+ast!j%í posti"ení mu"$ v pom!ru 1,5:1 a" 2:1.
!!Nej&ast!j%í p'í&ina akutní neuromuskulární paral#zy v rozvinut#ch zemích sv!ta
!!Jedinci ka"dého v!ku
!!Nej&ast!j%í v#skyt mezi 10-29 rokem a mezi 70-79 rokem.
!!Akutní, afebrilní, progresivní pr$b!h
!!Dominuje motorické posti"ení
Klinick$ nález
!!Progresivní symetrická svalová slabost
!!Posti"ení MN: (VII- 30%,), diplegia facialis bulbární sy. Jen MN = Polyneuritis cranialis
!!Sensorická ataxie (porucha propriocepce)
!!Parestesie, dysestezie, hypestezie, bolest (posti"ení zadních ko'en$)
!!Autonomní dysfunkce (SV tachykardie, bradykardie, ortostatická hypotenze, kolísavá hypertenze, GIT motilita)
!!Poruchy d#chání: posti"ení bránice a
interkostálních sval$ (a" 60% ventil. podpora)
Obj. nález
!!Areflexie
!!Svalová slabost – symetrická: periferní paréza, disto-proximální pr$b!h – dny (hodiny – t#dny)
!!Poruchy &ití
!!Likvor: proteinocytologická disociace (> 0.55 g/L): kopíruje klin. pr$b!h
!!EMG nález
!!Sérum, likvor: protilátky proti perif. myelinu
Terapie
!!O%et'ovatelská pé&e
!!Plasmaferéza (rychl#, akutní pr$b!h)
!!Imunoglobuliny (Sandoglobulin, Endobulin)
!!Steroidy (CIDP, rekurentní forma)
!!Podpora ventilace
!!Rehabilitace
!!Prevence sek. Komplikací: DVT, plicní embolizace, hyponatremie, dekubity*
Prognóza
!!Progrese: 2-4 t#dny od za&átku onemocn!ní, afebrilní pr$b!h.
!!Stacionární stav 2-4 t#dny
!!Zlep%ování stavu, kone&n# efekt závisí na:
!!Axonální degeneraci (regenerace dlouhodobá – rok)
!!Premorbidní stav periferního neuronu (prod!lané choroby, cévní zásobení, alergie, imunit. Stav, d!di&nost, v!k, v#"iva abusus*)
Prognóza
!!Rekonvalescence – t#dny a" m!síce
!!15% - zcela bez deficitu
!!3-8% exitus (komplikace: sepse, ARDS, srde&ní zástava v rámci dysautonomie, embolie)
!!65% - deficit: hypestesie, peroneální parésa
!!5-10% v#razn# deficit: t!"ká kvadruparesa, ataxie, v#razná senzorická porucha
CIDP
!!Chronick#, pomalu progredientní pr$b!h, m!síce
!!HIV pozitivní pacienti, Dysimunopatie, Monoklonální gamapatie
!!V atakách, intervaly remise (Chronic
Inflammatory Relapsing Polyradiculoneuropathy)
!!Bolest, Asymetrick# nález, &ast!ji posti"ení MN
!!Axonální degenerace
!!Hor%í prognóza
!!Imunosupresiva (azathioprin: Azamun, Imuran), steroidy, plasmaferéza
!!Dif dg: paraneoplastick# proces!
Rehabilitace v jednotliv$ch
stádiích polyradikuloneuritidy
ARO (kvadruparesa, porucha ventilace)
!!Drená" d#chacích cest, prevence pneumonie
!!Udr"ení fyziologického rozsahu hybnosti v kloubech, prevence kontraktur, deformit
!!Prevence dekubit$: o%et'ovatelství
!!Podpora periferní cirkulace (prevence TE)
!!Psychologická podpora pacienta a rodiny.
Ventilace
!!Posturální plicní drená$: 2x za hodinu
!!Polohování pacienta na bok, kombinace s manuálními technikami (manuální vibrace) drená" bronchiální sekrece – odsávání.
!!Reflexní lokomoce: ROI, modifikované polohy RO II. – aktivace p'í&n! pruhované i hladké svaloviny. Drená" + prohloubení d#chání
!!Ovlivn!ní intraabdominálního tlaku, peristaltiky)
Udr!ení kloubní hybnosti
!!)etrn# pasivní pohyb v plném rozsahu 3x denn!
!!V%echny periferní klouby – postupn!
!!Vyu"ití Kabatov#ch diagonál
!!Prota"ení vícekloubov#ch sval$ do fyziologické délky
!!Prevence kontraktur a kloubních defigurací
!!Podpora cirkulace, prevence TE (kombinace s VCT, bandá"ováním a polohováním DK)
Udr!ení kloubní hybnosti
!!Ky&elní kloub: plná extenze alespo/ 1xd:
Polohování na boku
!!Orofaciální oblast – TM kloub
!!Funk&ní polohování perif. kloub$: Plastové dlahy (pozor na otlaky!), polohovací pol%tá'e