Řízení a poruchy motoriky, vyšetření a syndromologie

Řízení a poruchy motoriky, vyšetření a syndromologie

Kateřina Zárubová

FN Motol

4/2016

Motorický systém - řízení hybnost

• Motorická kůra F laloku programování,  plánování a  iniciace cílených pohybů  - odpovídá za volní hybnost

• Kmen – regulace svalového napětí  a kontrola pohybu

• Mícha – základní postojové a  pohybové reakce, reflexní oblouk 

• Motorická jednotka – motorický  nerv spojení míchy se svalovým  vláknem – 

• Bazální ganglia – modulace  informací z kůry, vypracování  pohybových programů 

• Mozeček – udržování stoje a  polohy a kontrola pohybů

• Thalamus – registrace pohybů,  koordinace senzitivity a motoriky

Motorický systém - řízení hybnost

Dva základní typy pohybů:

– 1. reflexní mimovolní odpovědi – 2. cílená volní motorika

• Nezbytná koordinace agonistů, antagonistů, synergistů

• Nezbytný princip zpětné kontroly - info ze senzorického syst.

- propriorecepce

• Předpokladem veškeré hybnosti je svalový tonus

(mícha, RF, vestibulární systém, mozeček, BG)

plánování - iniciace - provedení

1. plánování podnět k provedení volního pohybu - asociační korové oblasti

2. iniciace samotný pohyb - motorický kortex

3. provedení - kmen, mícha

konečný podnět sestupuje míšními

dráhami k α- a γ- motoneuronům předních míšních rohů - přepojen na motorické

nervy

• Kontrola, modulace - BG a mozeček

Řízení volního pohybu

cílená motorika- 3 stupně:

Řízení motoriky

Korové oblast

F lalok

• Prefrontální asociační oblast - plán

• A6: premotorická kůra(PMA) a suplementární motorická area (SMA) (nadřazená, asociační zóna pro pohyb, paměťové okruhy pro hybnost)

• A4: primární motorická kůra (východisko pyramidové dráhy)

plánování a iniciace pohybu

Primární motorická kůra M1=

gyrus precentralis F lalok

• Brodmannova area 4

– zodpovědná za přímé provedení pohybu - cestou pyramidové dráhy

– Somatotopické uspořádání -

homunkulus 

– Stmulace – záškuby

jednotlivých svalů, jednoduchý pohyb

– Eferentní vlákna - součástí tractus cortcospinalis – Aferentní vlákna z

anterolaterálních jader thalamu a mozečku, okolních asociačních motorické obl., somatosenzitvní obl.

Premotorická area (PMA)

+ Suplementární motorická area (SMA)

• Brodmannova area 6

– nadřazena, asociační zóna pro pohyb

– plánování a iniciace pohybu – kontrola posturální stability

(postoj a držení těla) – uplatňuje se při realizaci

složitějších pohybů a komplexních

pohybových vzorců

– Stmulace – složitější, komplexní pohyby

– je pod silným vlivem bazálních ganglií

 Poprvé popsali SMA - Penfield and Welch v 1951

Suplementární motorická area (SMA)

• Porovnání aktvace SMA:

– jednoduchý pohyb – zvýšená aktvita v kontralaterální A4 – složitější motorický úkol -

aktvace jak A4, tak SMA

• Zvýšená aktvita v SMA - již před provedením vlastního pohybu

• Pouhá představa pohybu spouští aktvaci SMA

– při pohybování prsty - aktvita v oblastech A4, A6 – představa tohoto pohybu

(bez motorického provedení) - aktvována A6 ale ne A4

(Fukunaga M, et al Electroencephalography

and Clinical Neurophysiology(suppl.) 47: 265-269, ¹⁹⁹⁶⁾

Léze motorických oblastí F laloku

• A4

– kontralaterální paréza (jedna končetina nebo jen část,  mimická oblast)

– fokální záchvaty s elementární  motorickou symptomatikou  – klonické záškuby (faciální, brachiální, krurální typ)

• A6 

–  paréza mírnějšího stupně, apraxie 

– bilaterální postižení – pseudobulbární paréza, poruchy 

chůze

• podíl na mimice, fonaci, řeči,

• centrum zrakových, sluchových rfl.,

• pohyby hlavy a těla

• (sluch., světelná stimulace)

• významná motorická jádra:

- ncl. ruber, subst. nigra

Retikulární formace- řízení proprioreceptivních rfl., vztahy mezi podrážděním a útlumem motoric. funkcí,

zajišťuje integraci info z extero, proprioreceptorů, z mozečku, kůry, regulace svalového tonu

Řízení motoriky

mozkový kmen

Řízení motoriky

mícha, spinální centra

• Míšní reflexy

– proprioreceptvní - info z proprioreceptorů (svaly, šlachy) – exteroreceptvní - info z exteroreceptorů (kůže)

• Reflexní motorika

– postojové a vzpřimovací reflexy

• Podíl na regulace svalového tonu - základ veškeré motorické aktvity - zajišťován koordinací činnost  α,  γ neuronů, 

interneuronů

Reflexní oblouk

• Základní funkční jednotka motoriky

• 1. rcp. (sval. vřet.)

• 2. aff. dráha (senzit. vl.)

• 3. centrum (mícha)

• 4. eff. dráha (axon

• alfa motoneuronu)

• 5. efektor (extrafuz. vl.)

Řízení motoriky

mícha, spinální centra

• Velké motoneurony –  součást  motorických jednotek,  tvoří  systém alfa 

– Inervují extrafuzální vlákna  kostrních svalů

• Malé neurony – inervují  intrafuzální vlákna svalových  vřetének, tvoří systém gama

• Interneurony – integrační oblast  míchy

– převážně inhibiční

– význam při koordinaci spinálních  rfl. s vlivy z vyšších oblastí (kůry)

Řízení motoriky

mícha, spinální centra

• Svalový tonus - koordinace  činnosti  α a γ neuronů:

• dvojí svalová kontrakce zajišťuje  přim. svalové napětí 

       vyvolána buď

• - přímým podnětem z       α motoneuronů

• - nepřímo prostřednictvím   γ  motoneuronů (nevyvolávají kontrakci,  ale zvyšují sval. t.)

Motorická jednotka

• Míšní nebo kmenové  motoneurony a svalová  vlákna inervovaná jejich  axony

•  Motorická jednotka- 

skupina svalových vláken  inervovaných jedním 

motoneuronem

Motorické dráhy

• 1. Kortkospinální systém ( motorický kortex - A4) )

• jednoneuronová (kůra-motoneuron)

• Tr. cortcospinalis

• Tr. cortcobulbaris

•  

• 2. Extrakortkospinální systém (extrapyramidový)

• víceneuronové  (kůra A6,SMA -motoneurony kmenových motoric. 

struktur- mícha) -  „kontrolní“- kontrolují motoriku kmenové etáže

• Tr. (cortco-retcularis) - retculo-spinalis

• Tr. (cortco-rubralis)- rubrospinalis

• Tr. (cortco-tectalis) - tectospinalis

• Tr. vestbulospinalis

úmyslné, jemné  pohyby

hrubé pohyby,  postoj, svalový 

tonus

1. Tractus cortcospinalis, pyramidová dráha

- začátek v A4

- capsula interna (zadní raménko) - crura cerebri - mesencef.

- bazální část pontu

- decussato pyramidum- MO - (tr. cortcospinalis -

- lateralis- 80%

- anterior 20%

- zakončení - alfa motoneurony - přední rohy míšní

2. Extrakortkospinální systém (extrapyramidový)

• víceneuronové  (kůra A6,SMA - motoneurony kmenových  motoric. struktur- mícha) -  „kontrolní“- kontrolují motoriku  kmenové etáže

• regulace reflexního oblouku

• udržování posturální stability

• provádění hrubých pohybů

• Tr. retculo-spinalis - hlavní expy dráha- regulace sval. tonu  (inhibicí gama motoneuronů)

• Tr. rubro-spinalis

• Tr. tecto-spinalis

• Tr. vestbulo-spinalis

centrální léze - spont. aktivita zachována,  ale  není tlumena  - spasticita

Centrální (horní) X Periferní (dolní) motoneuron motoneuron

Léze pyramidové dráhy (centrální motoneuron)

Centrální hamiparéza

-

• Porucha hybnost

• Svalový tonus (nejprve hypotonie –pseudochabé st., postupně hypertonie)

• Hyperreflexie

• Paretcké, zánikové příznaky (Mingazzini)

• Spastcké iritační (pyramidové) jevy (Babinski)

Schéma capsula interna

• crus anterius

• genu

• crus posterius

– tr. cortoco-rubralis, – tr. cortco-retkularis

Léze capsula interna - příznaky

Kontralaterální spastcká hemiplegie/paresa

včetně nn. XII a VII.

(Wernickeovo-Mannovo držení) Kontralaterální hemianopie

Kontralaterální hemianestesie

Centrální paréza

video

Wernicke-Mannovo držení těla po CMP

video

Etáže periferní nervové soustavy

• Periferní (dolní) motoneuron

• Kořeny: (zadní kořen, přední kořen, kombinované kořenové postžení)

• Plexus

• Periferní nerv (motorický-sensitvní-smíšený)

• Nervosvalová ploténka

• Sval

Postžení periferního motoneuronu

Periferní paréza

• Porucha hybnost (zřídka postženy všechny svaly končetny

• Svalový tonus - hypotonie – (chabá paréza)

• Hyporeflexie, areflexie

• Paretcké, zánikové příznaky - odpovídají distribuci léze

• Nejsou spastcké iritační (pyramidové) jevy

• Denervované svaly záhy atrofují

Postžení periferního motoneuronu

Periferní paréza

• Porucha předních rohů míšních – atrofie, fascikulace (poliomyelits ant., ALS)

• Kořenové obrny – většina svalů má vlákna ze 2-3 kořenů, monoradikul.léze – malý výpadek fce, snížení rfl.,

• Porucha plexu, perif. nervu – distribuce postž. struktur

• Porucha periferního nervu

Periferní paréza

video

Subkortkální řídící centra

- zpětnovazebné paralelní okruhy - modulační vliv na motorickou aktivitu

Bazální

ganglia Mozeček

Bazální ganglia (BG) hlavní funkce

aktvně propojují korové oblast s ascendentními i descendentnimi systémy

Hlavní funkce:

• hybnost

• kognitvní funkce

• afektvní funkce

• osobnost

• chování, psychická integrace

Bazální ganglia a hybnost

• základní posturální mechanismy (stoj držení těla)

• řízení svalového tonu

• koordinace volních a automatických pohybů

• tvorba pohybových programů

• spouštění a časování pohybů

• podíl na výběru vhodných a inhibice nevhodných pohybových vzorců

Motorický systém BG

• Paralelní zpětnovazebný okruh (kůra-striatum-

pallidum-thalamus-kůra)

– vstupní jednotka:

striatum (přijímá afferentace z kůry)

– výstupní jádra:

GPi a SN pars ret. (spoje do thalamu a míchy)

Fronto-striatální motorický okruh Kortko-striatální dráha

• modulační vliv frontálních a  prefrontálních oblastí na BG

• SMA - klíčová oblast pro plánování  a iniciaci pohybu

• SMA – příprava a spouštění 

komplexních volních pohybů, zvl. 

složitých naučených dovedností na  základě předcházející zkušenosti      - analyzuje, integruje množství 

vstupních info z mnoha rcp.

• Premotorická kůra (PMA)- kontrola  posturální funkcí, stoj a držení těla 

Motorický okruh BG Dopaminergní dráhy

• Nigrostriatální

(dopaminergní) dráha -

klíčová úloha při modulaci funkce  celého systému BG

2 paralelní dráhy:  

• Přímá dráha – tlumivě působí  na výstupní jádra (GABA)

• Nepřímá dráha – působí  excitačně na výst. jádra (glu)

funkční souhra

Extrapyramidové poruchy

• Léze vyloučí kontrolní vliv BG na motorický kortex →

– Hyperkinetcká porucha

- hyperaktvace thalamokortkální - mimovoní pohyby (dyskineze) - chorea

– Hypokinetcká porucha

– útlum thalamokortkální projekce - zpomalení (bradykineze)

Extrapyramidové syndromy



Hypokinetický



parkinsonský, hypokineticko- hypertonický



Hyperkinetické



tremor



chorea



dystonie



myoklonus



tik

Samostatná přednáška

Mozeček

Mozeček – základní funkce

Podíl na: 

•  vzpřímeném držení těla

•  rovnováha při stoji a chůzi

•  naučené pohybové stereotypy

•  cílená činnost končetin

•  průběžně vyhodnocuje info ze všech senzorických částí CNS a 

prostřednictvím zpětnovazebných okruhů  moduluje motorický 

výstup

Struktura cerebella

 Paleocerebellum

 Neocerebellum

 Archicerebellum

(pars flokulonodularis)

Paleocerebellum (Spinocerebellum)

– Afferentní proprioreceptvní spoje z míchy

(tr.spinocerebellaris ant.,post.)

 polohocit, pohybocit - Efferentní spoje

kontrola a modulace

antgravitačních svalů - vzpřímený stoj, udržení

rovnováhy ve stoji a pohybu

Neocerebellum

• -

motorcické arey) - kortko-ponto- cerebel. dráha

• informace o jakémkoli

plánovaném volním pohybu, podněty může modifikovat (inhibovat)

• koordinace jemných pohybů končetn

Archicerebellum (vestbulocerebellum)

pars floculonodularis

– afferentace: vnitřní ucho, vestbilární jádra

colliculi sup., zraková kůra - efferentace: vestbulární jádra

přijímá vestbul. info o poloze a pohybech hlavy, moduluje míšní motrickou aktvitu – zajišťuje rovnováhu

Mozeček - spoje

• Hlavní mozečkový zpětnovazebný okruh:

– kortiko-ponto-cerebelo- dentato-thalamo-

kortikální

• Přídatný zpětnovazebný okruh:

– dentato-rubro-olivární 

trjúhelník (Guillainův-

Mollaretův)

video