UNIVERZITA KARLOVA V PRAZE 2. LÉKAŘSKÁ FAKULTA
Ústav ošetřovatelství
Bakalářský studijní program Ošetřovatelství obor Všeobecná sestra
Ošetřovatelský proces u dítěte s portální hypertenzí
Bakalářská práce
Autor práce: Lenka Zemanová Vedoucí práce: Mgr. Ivana Voleníková Rok zpracování: 2008
Prohlášení autora:
Prohlašuji, že jsem předkládanou práci zpracovala samostatně a použila jen uvedené prameny a literaturu. Současně dávám svolení k tomu, aby tato bakalářská práce byla používána ke studijním účelům.
V Praze dne 1. 12. 2007 ………
2
Poděkování:
Na tomto místě bych ráda poděkovala paní Mgr. Ivaně Voleníkové za odborné vedení bakalářské práce. Dále bych chtěla poděkovat Pediatrické klinice Fakultní nemocnice Motol za možnost stáže na dětském lůžkovém oddělení. Poděkování patří také vrchní sestře Bc. Jitce Kaplické a MUDr. Radaně Kotalové, Csc. za ochotu a odborné rady.
3
Abstrakt v českém jazyce
Svou práci Ošetřovatelský proces u dítěte s portální hypertenzí jsem rozdělila na dvě základní části. První část je teoretická a část druhá je praktická (ošetřovatelská).
V první polovině teoretické části se zabývám anatomií a fyziologií jater, žlučníku a žlučových cest, v druhé polovině uvádím charakteristiku onemocnění, klinický obraz portální hypertenze, vyšetření vedoucí k diagnóze a léčbě tohoto onemocnění.
V praktické části jsem uvedla základní informace o nemocné, průběh hospitalizace, přehled vyšetřovacích metod a terapii.
V ošetřovatelské části používám model ošetřovatelského procesu, vycházející z Funkčního zdraví dle Majory Gordonové. Díky získaným informacím ze zdravotnické dokumentace, od nemocné, matky pacientky a ostatních zdravotnických pracovníků jsem analyzovala veškeré problémy a stanovila tak aktuální a potencionální ošetřovatelské diagnózy před a po chirurgickém zákroku. Popisuji v nich realizaci a hodnocení ošetřovatelských intervencí.
V závěru práce jsem se zabývala edukací jak pacientky, tak i její matky. Cílem edukace bylo poučení o dodržování lékařských a ošetřovatelských doporučení, podat dostatek informací o následcích a zodpovězení veškerých otázek, které byly v mé kompetenci.
4
Abstract in english language
My work called „Nursing process at a child suffered from portal hypertension“ have been devided into two basic parts. The first part is theoretical, the second one is practical.
In the first half of my work I deal with anatomy and physiology of liver, gallbladder and gallbladder ways. In the second part I mention characteristics of the disease, a clinical picture of portal hypertension, a general assessement leading to diagnosis of this disease.
In the first part I have mentioned basic information about the disease, course of hospitalization, investigative methods and therapy survey.
In the practical part I use the investigative process model, which goes out from the
„Functional health“ by Majora Gordon. Thanks to gained infromation from the medical documentation, from the patient, patient´s mother and other medical stuff I analyzed all problems and set out actual and potential nursing diagnosis before and after the surgical intervention. I describe realization and evaluation of nursing interventions.
In the end of my work I delt with the patient´s education and also with patient´s mother´education. The aim of the education was to advice and to adhere to medical and nursing instructions, to hand over sufficient of information about consequences and answering all questions, that have been in my competence.
5
Obsah
1. Úvod………7
2. Teoretická část………..……...8
2.1 Anatomie a fyziologie jater, žlučových cest a žlučníku………...………...8
2.1.1 Játra………...8
2.1.2 Žlučové cesty………...…………11
2.1.3 Žlučník……………………...…………...12
2.2 Onemocnění jater, žlučníku a žlučových cest……………………. ....12
2.3 Charakteristika portální hypertenze a její klinický obraz………………...13
2.4 Formy portální hypertenze……………………...…...15
2.5 Diagnostika portální hypertenze……..………..…………17
2.6 Léčba pacientů s portální hypertenzí……….……….…………...18
3. Praktická část……….……….….22
3.1 Základní údaje o nemocné…………...………………….………..22
3.2 Lékařská anamnéza………...……….……….23
4. Průběh hospitalizace……….………..25
4.1 Přehled vyšetřovacích metod…………...……….…..28
4.2 Přehled terapie……………………..………...30
5. Ošetřovatelská část……….……………….…………………..…..34
5.1 Teorie ošetřovatelského modelu dle Majory Gordonové……....………....34
5.2 Ošetřovatelská anamnéza………...……….…36
5.3 Stanovení ošetřovatelských diagnóz…………..………...….39
5.4 Plán ošetřovatelské péče………...………...…40
6. Edukace pacientky a matky………..……….……..…..51
7. Prognóza………..…………………...…..52
8. Závěr………..………...……53
9. Seznam odborné literatury………...………..…54
10. Seznam použitých zkratek a cizích názvů……….………56
11. Seznam příloh…………………..………..60
6
1. Úvod
Ve své bakalářské práci se zabývám ošetřováním dětského pacienta s portální hypertenzí. Pacientkou je 7 letá dívka E.D., která byla přijata na Pediatrickou kliniku Fakultní nemocnice Motol s diagnózou portální hypertenze s krvácením z jícnových varixů a atrézií žlučových cest po Kasaiově operaci s kompenzovanou jaterní cirhózou.
Toto téma jsem si vybrala nejen z důvodu, že jsem se s touto diagnózou setkala při praxi na Pediatrické klinice, ale také proto, že i v dnešní době je portální hypertenze stále závažnou komplikací zejména pokročilých jaterních onemocnění. Prognóza nemocných s portální hypertenzí je stále závažná. Zejména krvácení z jícnových varixů je stále závažnou a život bezprostředně ohrožující komplikací portální hypertenze.
Mortalita krvácení z jícnových varixů dosahuje 30 – 50%. Snaha o nalezení účinné léčebné metody trvá již několik desetiletí. Léčba portální hypertenze se však netýká jen krvácení z jícnových varixů, varixů fundu žaludku a portální gastropatie, ale zahrnuje i léčbu ascitu, portosystémové encefalopatie, hepatosplenomegalie a dalších komplikací.
7
2. Teoretická část
V této části popisuji anatomii a fyziologii jater, žlučových cest a žlučníku. Dále charakteristiku portální hypertenze, její klinický obraz, diagnostiku a terapii.
2.1 Anatomie a fyziologie jater, žlučových cest a žlučníku 2.1.1 Játra
Játra (hepar), jsou největší žlázou v těle, jejich průměrná hmotnost je 1,5 kg.
Normální játra mají hnědočervenou barvu, jsou měkká a křehká. Jejich významnou úlohou je metabolizmus cukrů, bílkovin, tuků, některých hormonů a celá řada detoxikačních funkcí. Jednou z významných funkcí jater je jejich schopnost tvořit žluč.
Jsou uložena v pravém podbráničním prostoru. Podélně měří přibližně 25 cm a na výšku asi 10 cm. Horní plocha jater se přímo dotýká bránice, facies diaphragmatica, spodní plochou - facies visceralis, naléhají na orgány v pobřišnicové dutině - žaludek, dvanáctník, pravá ledvina s nadledvinou a část tlustého střeva. Na spodní ploše jater nalezneme žlučník a vtlačenou dolní dutou žílu. Protože jsou játra měkké konzistence, vznikají zde otisky těchto orgánů (impressiones).
Převážná část jater je kryta peritoneem, na horní ploše však nacházíme malý okrsek, kde peritoneum chybí a játra zde přímo srůstají s bránicí.
Brániční plochu jater dělí ligamentum falciforme na větší pravý lalok a menší levý lalok, lobus dexter a lobus sinister. Útrobní plocha je dělena na stejné laloky, ale z pravého se zde oddělily dva menší, lobus quadratus a lobus caudatus. Rýhy oddělující tyto laloky, připomínají tvar písmene H, přičemž příčná rýha tvoří bránu jaterní, porta hepatis. Jedná se o místo, kde do jater vstupuje jaterní tepna (a.hepatis propria), vrátnicová žíla (v.portae) a vystupující žlučovody - ductus hepaticus dexter a sinister.
Levou sagitální rýhu tvoří ligamentum teres hepatis a jeho pokračování ligamentum venosum. Pravou tvoří vzadu sulcus venae cavae, v němž leží v.cava inferior a vpředu je tvořena fossa vesicae biliaris, v ní nalézáme žlučník.
8
Toto členění jater dle zevního tvaru však neodpovídá členění vnitřnímu. Vnitřní členění sleduje společný průběh a větvení a. hepatica propria, v. portae a žlučovodů.
Dle tohoto průběhu se játra dělí na dvě hlavní části, pars hepatis dextra et sinistra, hranicí mezi nimi je sagitální čára v místě fossa vesicae biliaris.
Základní stavební jednotkou jater je jaterní buňka (hepatocyt). Hepatocyty jsou členěny do řad, přičemž vždy dvě k sobě přiložené řady tvoří jaterní trámec. Mezi jednotlivými trámci nacházíme cévy, jaterní sinusoidy, uvnitř jaterních trámců mezi buňkami začínají žlučové cesty. Několik jaterních trámců se sbíhá k centrální žíle, v.
centralis, a tvoří tak jaterní lalůček ( lobulus venae centralis).
Jaterní lalůček je základní morfologickou jednotkou jater. V jeho ose probíhá v.
centralis, do které vstupují jaterní sinusoidy, nacházející se mezi trámci jaterních buněk.
Krevní oběh jater je dvojí, první funkční, který tvoří v. portae a její větve, a druhý nutritivní, tvořený větvemi a. hepatica propria. V. portae přivádí do jater krev ze žaludku, střeva, pankreatu a sleziny, tato krev obsahuje látky vstřebané z trávicí trubice a krevní barvivo z rozpadlých erytrocytů ve slezině. A. hepatica propria je větví a. hepatica communis a vede krev bohatou na kyslík. V ligamentum hepatoduodenale přichází k játrům jak žíla, tak i tepna. Žílu najdeme v tomto ligamentu vzadu, tepnu vpředu a vpředu vpravo je žlučovod. Obě cévy vstupují do jater v porta hepatis a dále prochází a větví se až na aa. et vv. interlobulares a jejich větve aa. et vv. cirkumlobulares, ze kterých vstupují větve do sinusoidů mezi jaterními trámci. Sinusoidy, které tak přijímají krev jak žilní tak tepennou, se uprostřed jaterních lalůčků vlévají do v.centralis. Zde začíná odtok krve z jater a žíly se spojují až do konečných venae hepaticae, vstupujících přímo do kmene v. cava inferior v místě, kde se dutá žíla vtlačuje do jater.
Játra jsou centrálním orgánem metabolizmu organizmu. Většina živin a dalších vstřebaných látek se do jater dostává portálním oběhem. Spolu s těmito látkami se do jater mohou dostat také látky toxické, popřípadě mikroorganizmy, které prošly střevní bariérou. Jakožto důležitý orgán homeostázy játra upravují další přísun
9
vstřebaných živin, eliminují látky, které ohrožují organizmus, ukládají látky do zásoby, jsou místem syntézy řady látek, podílejí se na vylučování a také na termoregulaci.
Metabolickou funkci jater lze vymezit v jaterních lalůčcích na tři zóny, dle přísunu arteriální kyslíkem saturované krve. První je vnitřní zóna hojně zásobená kyslíkem, ve které převládají oxidativní procesy (glukoneogeneze - tvorba glukózy z necukrů, proteosyntéza – tvorba bílkovin z jejich jednodušších složek, atd.). Druhá je zóna střední, kdy metabolická aktivita sdílí prvky vnitřní i vnější zóny. A poslední vnější zóna s nízkým zásobením kyslíku, kdy převládají redukční procesy (detoxikace).
Primárním úkolem jater je v metabolizmu sacharidů udržování hladiny glykemie.
Tuto schopnost umožňuje tvorba glykogenu v anabolické fázi metabolizmu a opět uvolňovat glukózu ve fázi katabolické. Po vyčerpání zásobního sacharidu, glykogenu, nastupují procesy glukoneogeneze, kdy se glukóza tvoří z kyseliny mléčné vznikající při svalové činnosti, z glycerolu uvolněného při štěpení tuků a popřípadě z některých aminokyselin.
Oxidace mastných kyselin je hlavním zdrojem energie pro činnost jater. V játrech probíhá také tvorba lipoproteinů, syntéza cholesterolu a jeho konverze do žlučových kyselin, syntéza fosfolipidů a přeměna glukózy a aminokyselin na mastné kyseliny.
Játra jsou také místem tvorby většiny plazmatických bílkovin.
Kromě glukózy ve formě glykogenu jsou uchovávány v játrech i některé vitaminy, patří mezi ně vitamin A, zásoba na 10 měsíců, vitamin D, 2-4 měsíce a vitamin B12, zásoba i na několik let, dále železo, které je vázáno na molekuly feritinu, měď a kobalt.
Bilirubin, který přechází do jater vázaný na albumin krevní plazmy, je v játrech uvolněn a vyloučen do žluče.
Další důležitou funkcí jater je jejich detoxikace a obranné funkce. Činností mikroorganizmů vzniká celá řada toxických látek, vstřebávajících se do portální krve.
Játra odbourávají i některé podané léky a exogenní látky, které se mohou dostat do těla například společně s potravou. Jsou také hlavním místem degradace hormonů.
10
Během samotného metabolizmu se z jater uvolňuje velké množství tepla, které slouží k ohřívání protékající krve. Velikost uvolněného tepla závisí na intenzitě metabolizmu a nepodléhá termoregulačním pochodům.
Játra se také podílejí na hemokoagulaci díky své tvorbě fibrinogenu a plazmatických faktorů srážení krve.
2.1.2 Žlučové cesty
Žlučové cesty slouží k odtoku žluče z jater do duodena. Žluč je žlutohnědá tekutina, eventuelně žlutozelená, která je neustále produkována jaterními buňkami. V jejím složení najdeme vodu, soli žlučových kyselin, žlučové barvivo, cholesterol, lecitin a další látky. Žluč se významně podílí na trávení tuků.
Během 24hodin se vytvoří přibližně 500-700 ml žluči. Shromažďuje se ve žlučníku a do dvanáctníku je odváděna jen po příjmu potravy. Anatomicky dělíme žlučové cesty na intrahepatické a extrahepatické.
Intrahepatické cesty žlučové:
Začínají štěrbinami mezi trámci jaterních buněk. Pokračují do mezilalůčkových vývodů, které se postupně spojují do stále větších vývodů a v porta hepatis opouštějí játra jako levý a pravý jaterní vývod (ductus hepaticus dexter a sinister).
Extrahepatické cesty žlučové:
Začínají pravým a levým vývodem jaterním, ductus hepaticus dexter a sinister v porta hepatis. Jejich spojením vzniká společný vývod, ductus hepaticus communis. S nímž se spojuje vývod žlučníku (ductus cysticus) a tvoří tak hlavní žlučovod (ductus choledochus). Je to trubice dlouhá asi 6-8 cm a odvádí žluč do sestupné části dvanáctníku, kde ústí společně s hlavním vývodem pankreatu na Vaterově papile.
Ústí obkružuje cirkulární svalovina, tvořící zde svěrač.
11
2.1.3 Žlučník
Vesica biliaris, je tenkostěnný hruškovitý vak ležící na spodní ploše pravého laloku jater. Jeho kapacita se pohybuje kolem 30-70 ml. V období mezi přijímáním potravy se v něm shromažďuje žluč. Je dlouhý přibližně 8-12 cm.
Anatomicky se dělí na čtyři části: dno (fundus vesicae biliaris), přesahující asi 1 cm volný okraj jaterní, dále tělo (corpus vesicae biliaris), které je částí kryto dolní plochou pravého laloku, nálevka (infundibulum), která je přechodnou částí mezi tělem a krčkem, a konečně krček (colum vesicae biliaris), dlouhý 5-7 mm, přecházející ve vývodu žlučníku (ductus cystikus).
Sliznice žlučníku je složena v síťové řasy a je schopná vstřebávat vodu. Tím se žluč ve žlučníku zahušťuje. V krčku a ve vývodu nacházíme spirální řasu (plica spiralis), jenž umožňuje průtok oběma směry. Ve stěně žlučníku nalezneme vrstvu hladké svaloviny, umožňující jeho kontrakce
Cévní zásobení obstarává a.cystica, která obvykle odstupuje z a.hepatica dextra.
Venózní krev je odváděna přímo do v.portae, lymfa do uzlin podél žlučovodu, ale i do retroperitonea a existují i bohaté spojky do jater.
Žlučník má bohaté nervové pleteně, jejich význam není zcela jasný, protože stimulem pro žlučník je cholecystokinin. Inervaci řídí parasympatikus, který zvyšuje tvorbu žluče a stahy žlučníku, tlumí odbourávání glykogenu a sympatikus, který snižuje vylučování žluče a stahy žlučníku a zvyšuje odbourávání glykogenu. (8, 9, 3)
2.2 Onemocnění jater, žlučníku a žlučových cest
V patofyziologii jaterní buňky a žlučových cest hraje významnou úlohu snížený odtok žluče, takzvaná cholestáza. Ta může být způsobena různými faktory. V konečném důsledku je cholestáza příčinou poškození jaterních buněk s následnou jaterní cirhózou a chronickým selháním jater. Mimo jiné, je závažnost onemocnění žlučových cest v dětském věku založena i na funkční nezralosti jater v perinatálním období a
nezastupitelné metabolické funkci rostoucího organismu.
Onemocnění jater a žlučových cest bychom mohli rozdělit do několika skupin. Jako první, postižení vlastních hepatocytů, které se projeví zvýšením „jaterních testů“ (ALT,
12
AST) a posléze poruchou jaterních funkcí. Může se jednat o postižení virové, toxické (alkohol, léky, otravy), metabolické (steatóza – při poruše tukového metabolizmu) a postižení na imunologickém podkladě (autoimunní hepatitida).
Dále onemocnění drobných žlučových cest, které se projeví cholestázou – „poruchou tvorby a vylučování žluče“, žlutým zbarvením nemocného, zvýšením alkalické fosfatázy (ALP) a gamaglutamyltransferázy (GMT). Toto onemocnění může být způsobeno imunologickým mechanizmem (primární biliární cirhóza, primární sklerózující cholangitida), polékovým poškozením nebo dlouhodobou obstrukcí velkých žlučových cest (lithiáza, benigní stenóza).
Při poruše cévního systému může vzniknout trombóza portální žíly (projeví se portální hypertenzí), nebo uzávěr jaterních žil, tzv. Buddův-Chiariho syndrom, který se může projevit akutním jaterním selháním a známkami portální hypertenze – především ascitem.
Jaterní tkáň reaguje na různá poškození jednotně: odumřením a rozpadem hepatocytů, zánětlivou reakcí snažící se likvidovat odumřelé buňky, tvorbou vaziva a regenerací zbylých hepatocytů. Samotný jaterní parenchym má obrovskou schopnost regenerace, ta je však účinná, pokud není výrazně narušena původní architektura jater a je zachován dostatek hepatocytů k udržení funkce jater. (8, 9, 11)
2.3 Charakteristika portální hypertenze a její klinický obraz
Portální hypertenze není nemoc sama o sobě, ale syndrom s různou etiologií, při kterém je porušen odtok krve ze splanchnické oblasti. Z hlediska patofyziologie je portální hypertenze následkem rezistence cévního řečiště nebo hyperdynamické cirkulace ve splanchnické oblasti. Portální hypertenze vzniká, přestoupí-li tlak v portálním venózním systému hodnotu 1,96 kPa. Příčina tohoto onemocnění může a nemusí být spojena s jaterním onemocněním.
Překážka v průtoku portální krve může být dle anatomické lokalizace ve třech různých úrovních, prehepatální, hepatální a posthepatální. V dětském věku se v 75%
všech případů jedná o blok prehepatální. Projevy onemocnění ve všech třech skupinách
13
mohou být podobné, avšak průběh, komplikace a léčba se mohou lišit zcela zásadně, a proto je velice důležité správné zjištění příčiny onemocnění.
Vzestup tlaku v portálním řečišti vede k venostáze, ke splenomegalii, kolaterálnímu oběhu a k ascitu. Otevřením a rozšířením potenciálních venózních spojů mezi portálním a systémovým oběhem vzniká kolaterální oběh. Portosystémovými zkraty vede krev ze splanchnických oblastí, obchází překážku a dostává se k játrům až systémovým oběhem, proto se veškeré resorbované látky ze střeva nedostávají přímo do jater a tím vázne jejich detoxikace. Následkem této poruchy se může rozvíjet jaterní encefalopatie.
Nejvýznamnější jsou však gastroezofageální zkraty přivádějící krev do v. azygos nebo v. hemiazygos. Dilatace jícnových žil vede ke tvorbě jícnových varixů, které jsou při ruptuře zdrojem masivního krvácení. Umbilikoportokavální anastomózy mohou vytvářet rozšířené žilní zkraty na břiše pacienta, portopulmonální anastomózy mohou vést k plicní hypertenzi. Anastomózy mezi dolními a horními rektálními žilami mohou vytvářet hemeroidy.
Subjektivně si pacienti ztěžují na dyspeptické potíže, které jsou způsobeny venostázou ve splanchnické oblasti, a následkem toho je porušena sekreční funkce v trávicím ústrojí, motilita i střevní resorpce. U pacientů se objevuje nechutenství, nauzea a meteorismus. Subjektivní potíže jsou závislé hlavně na typu portální hypertenze, dítě s prehepatálním blokem může být zcela bez komplikací a většinou prospívá. Objektivně je u pacientů s prehepatální a intrahepatální portální hypertenzí splenomegalie, a to bez jakékoli závislosti na lokalizaci překážky v průtoku portální krve. Splenomegalie bývá často prvotním klinickým nálezem, který vytváří podezření na portální hypertenzi.
Sekundárně může zvětšená slezina vyvolat trombocytopenii, leukopenii a anémii.
Nejnebezpečnější komplikací portální hypertenze je krvácení z jícnových a žaludečních varixů, které se vyskytuje v podobě hematemézy a melény. Nejedná-li se o příliš masivní krvácení, můžeme pozorovat pouze melénu. Jícnové varixy musí být hledány u každého krvácení z horní části trávicího ústrojí. Současný výskyt krvácení a splenomegalie je velmi suspektní u portální hypertenze. Pokud je krvácení prvním příznakem portální hypertenze, jde pravděpodobně o blok prehepatální či intrahepatální.
U dětí, které mají většinou prehepatální hypertenzi, předchází krvácení respirační
14
infekty a požití kyseliny acetylosalicylové. Děti bezprostředně před krvácením často bolí břicho. Portální hypertenze bývá často provázena překrvením žaludku a střevní sliznice se submukózním edémem. Takto změněná sliznice bývá často zdrojem krvácení. V jícnu nacházíme známky ezofagitidy.
Riziko krvácení z varixů je vyšší při současném výskytu ascitu. Celkový stav pacienta pak závisí na ztrátě krve, na rychlosti její náhrady, schopnosti kontrolovat pokračující krvácení a konečně na funkčním stavu jater. U nemocných s prehepatální blokádou je prognóza příznivější, než u pacientů s blokádou intrahepatální, kde je prognóza méně příznivá. Některé děti s prehepatální portální hypertenzí nemusí z varixů krvácet vůbec či během přibývajících let mohou ataky krvácení zcela vymizet. Zhoršená funkce jater, encefalopatie, ascites a rozvrat minerálního hospodářství mohou být vyvolány nebo zhoršeny krvácením. Ascites bývá velmi často u osob s portální hypertenzí při cirhóze jaterní a téměř vždy u pacientů s posthepatální blokádou.
Jaterní encefalopatie je pozdní komplikací, vyskytuje se u pacientů se současným závažným onemocněním jater.
Dilatované žíly na břiše dítěte vedou k podezření na portální hypertenzi. Hemeroidy se u dětí vyskytují velice vzácně, pokud jsou patrny, jen málokdy se objevují jako součást portální hypertenze. (12, 8, 9)
2.4 Formy portální hypertenze
Překážka v průtoku portální krve může být dle anatomického hlediska ve třech různých úrovních. Jedná se o formu prehepatální - před játry, forma hepatální - v játrech a posthepatální - za játry.
Prehepatální portální hypertenze:
U této formy portální hypertenze leží obstrukce v cestě krevnímu proudu ještě dříve, než dosáhne jaterní hilus. Portální žíla může být pouze fibrózním pruhem, může obsahovat organizovaný trombus, může být stenotická, vzácně může být obstrukce vyvolána zevní kompresí, například tumorem nebo hyperplastickými uzlinami.
Přibližně jedna třetina těchto pacientů má pozitivní anamnézu z novorozeneckého věku.
15
Asi u 30-50% pacientů zůstává příčina obstrukce neznámá. Prehepatální portální hypertenze se klinicky projeví v předškolním věku. Jen málo případů je zjištěno v kojeneckém věku, jedná se o pacienty, jež mají v anamnéze katetrizaci pupeční žíly. V klinickém obraze dominuje splenomegalie, hemateméza a meléna z krvácejících jícnových varixů, vzácně zvětšení břicha při ascitu. Játra nejsou zvětšena, jaterní testy jsou normální a jaterní biopsie je bez patologických změn. Většina dětí roste a vyvíjí se normálně. Slezina se zvětšuje postupně. Vážnou komplikací může být trauma zvětšené sleziny se subkapsulárním nebo intraabdominálním krvácením.
Intrahepatální portální hypertenze:
Tato forma portální hypertenze je u dětí mnohem méně častá než u dospělých. V dětském věku je její hlavní příčinou změna jaterního parenchymu – jaterní cirhóza, vrozená atrezie žlučových cest nebo vrozená jaterní fibróza. Často je diagnóza jaterního onemocnění známa již dříve, než se vyvinou známky portální hypertenze. Pacienti s jaterní cirhózou špatně snášejí krvácení z jícnových varixů, které může být vyvolávajícím momentem pro vznik kómatu.
Posthepatální portální hypertenze (Buddův – Chiariho syndrom):
Posthepatální forma je u dětí jako příčina portální hypertenze vzácná. Buddův- Chiariho syndrom je vyvolán obstrukcí jaterních žil nebo dolní duté žíly až do úrovně pravé předsíně.
Akutní forma tohoto onemocnění, provází velká bolest břicha, hepatomegalie a rychlý růst ascitu, který může být zbarven krvavě. Současně mohou být přítomny projevy základního onemocnění. Pacienty v tomto stavu často provází průjem. Je-li uzávěr jaterních žil úplný, pacient brzy umírá na jaterní selhání.
Probíhá-li onemocnění chroničtěji, hlavním příznakem onemocnění je bolest břicha a ascites. Játra jsou zvětšena a citlivá, vyvíjí se splenomegalie a ikterus. Jícnové varixy se většinou netvoří, proto je hemateméza méně častá. Pokud je postižena dolní dutá žíla, jsou patrny otoky dolních končetin a rozšířené povrchové žíly na břiše. Dochází k postupnému rozvoji obrazu chronické portální hypertenze s poškozením jater. (12, 11)
16
2.5 Diagnostika portální hypertenze
Při diagnostice portální hypertenze je třeba potvrdit diagnózu, lokalizovat místo
portální hypertenze, určit její příčinu a získat nutné informace k rozhodnutí o další léčbě.
Do vyšetřovacího programu patří: kompletní krevní obraz, počet trombocytů, retikulocytů, jaterní testy, hemokoagulační vyšetření, hladina celkové bílkoviny a elektroforéza bílkovin redukující látky v moči, metabolický screening, ceruloplazmin a alfa1-antitrypsin, HBsAG, anti-HCV, serologie EBV, CMV, koncentrace chloridů v potu, vyšetření kostní dřeně, sonografie jater včetně dopplerovského vyšetření, scintigrafie jater, endoskopie jícnu a žaludku, někdy je celý komplet vyšetření doplněn o jaterní biopsii a splenoportografii.
Sonografické vyšetření může vyloučit tumor a cystu, v dnešní době však může také určit průchodnost portální žíly s přesností, která se blíží angiografickému vyšetření.
Výpovědní hodnotu sonografického vyšetření ještě zvýší kombinace s Dopplerovou metodou, která dokáže zjistit směr a rychlost průtoku portální krve.
Endoskopie je metodou vyšetřování jícnových varixů i v pediatrii a je i pro děti nejútlejšího věku. Endoskopické vyšetření má být provedeno během 24 hodin po krvácení z horní části zažívacího traktu k identifikaci místa krvácení.
Varixy se při vyšetření jeví jako nepravidelné vyvýšeniny sliznice jícnu, které nemizí po insuflaci vzduchu. Přesnost endoskopického vyšetření se pohybuje kolem 90%, přehlédnout lze varixy ve fundu žaludku.
Rentgenové vyšetření: k diagnostice jícnových varixů lze použít také kontrastní rentgen vyšetření zaměřené na zobrazení reliéfu jícnu, spolehlivost tohoto vyšetření se odhaduje na 80%. Bezprostředně po krvácení může být ezofagogram negativní, protože varixy nejsou naplněny. Toto vyšetření se provádí pouze ojediněle.
17
Jaterní biopsie je součástí vyšetřovacího programu u pacientů s portální hypertenzí u prvotního záchytu krvácení. Lze její pomocí diagnostikovat základní jaterní onemocnění, je indikována i u pacientů s normálními nebo jen lehce změněnými jaterními testy. Její kontraindikace je tehdy, je-li suspektní posthepatální blokáda jako příčina portální hypertenze pro velké riziko krvácení.
Měření tlaku v jaterních žilách volného a v zaklínění: v zaklínění se měří tlak pomocí katétru zavedeného přes pravou srdeční síň do jaterních žil, cévku lékař posunuje tak dlouho, dokud neuzavře drobnou jaterní žílu a nezablokuje tak odtok z této žíly. Lékař po té hodnotí rozdíl naměřených hodnot, jako rozdíl tlaků v zaklínění a volně. Provádí se zcela ojediněle. (12, 9)
2.6 Léčba pacientů s portální hypertenzí
Gastrointestinální krvácení z jícnových varixů je nejzávažnější komplikací vyžadující urgentní léčbu. Jen u malé části pacientů s prehepatální portální hypertenzí se někdy může zastavit spontánně nebo po minimálním léčebném zásahu. Recidivy bývají stále závažnější a pacienta ohrožují. Krvácející dítě je umístěno na jednotku intenzivní péče. Postup při jeho ošetřování spočívá v monitoraci, intravenózním podávání somatostatinu, eventuelně terlipresinu, v podávání iontových roztoků, erytrocytových koncentrátů, popřípadě plazmy a následné endoskopické sklerotizaci, nebo ligaci.
U hypovolemického pacienta s tachykardií se na počátku léčby doporučuje podávat solné roztoky, dokud se tepová frekvence odchyluje od normy pro věk o více než 10%.
Podávání transfuze erytrocytární masy nebo plné krve je nedílnou součástí léčebné terapie, pokud krvácení i přes intenzivní terapii pokračuje nebo je většího rozsahu.
Hodnota hematokritu 0,30 se nedoporučuje překračovat. Pokud je u dítěte přítomna hemokoagulační porucha, lékař pacientovi ordinuje zmraženou plazmu s možností opakování každých 6-12 hodin, při trombocytopenii destiček.
Po stabilizaci stavu může lékař dítěti zavést nazogastrickou sondu se širším průsvitem, jejíž pomocí lze zjistit, zda žaludek obsahuje čerstvou nebo natrávenou krev, popřípadě je-li prázdný. Při krvácejících jícnových varixech je krev čerstvá, naopak u
18
malého nebo ustupujícího krvácení je krev hnědá. Velice důležité je, mít na paměti, že pacienti s portální hypertenzí mohou krvácet z duodenálního vředu nebo z jiného místa dále v průběhu trávicího ústrojí.
Poté lékař ordinuje infuze somatostatin, eventuelně terlipresinu, který působí delší dobu než vazopresin (2-5 hodin) a má výrazně oslabenou svou toxicitu, antidiuretický, vazopresorický a kardiotonický účinek. Terlipresin snižuje průtok krve splanchnickou oblastí, což vede k poklesu portálního tlaku.
U dětí s intrahepatální portální hypertenzí se doporučuje podat vitamin K v dávce 1 mg na 1 rok věku pacienta, v maximální dávce 10 mg.
S rozvojem endoskopického vyšetření se v dnešní době ke stavění krvácení z varixů vždy používá endoskopická sklerotizace, nebo ligace.
Ke komplexní léčbě portální hypertenze patří prevence krvácení z jícnových varixů.
Samotné faktory vedoucí ke krvácení z jícnových varixů nejsou zcela jasné. Mohou mu předcházet banální respirační infekty a podávání kyseliny acetylosalicylové. Jícnové varixy krvácejí mnohem častěji, pokud výrazněji prominují do lumen jícnu. Sliznice pokrývající varixy je břidlicově šedá nebo modře zbarvená a nakonec zvláště tehdy, když jsou přítomny „třešňové skvrny“ nebo „ varixy na vrcholku varixů“.
Metody samotné prevence krvácení jsou dvojího typu. První typ spočívá v ochraně sliznice jícnu před ezofagitidou, druhý omezuje průtok krve varixy snížením portálního venózního tlaku nebo přímo obliterací varixů.
K prevenci refluxní ezofagitidy lékař ordinuje ranitidin a omeprazol. K snížení tlaku se používá farmakologická léčba, která má za úkol příznivě ovlivnit portální hypertenzi snížením průtoku portální oblastí. Mezi nejvíce používané léky patří beta blokátory.
Snižují srdeční výdej a tím i průtok krve s poklesem tlaku. Léčba vede u nemocných k hypotenzi, kterou může pacient špatně snášet, stěžují si na závratě, únavu a slabost.
Podávají se i nitráty, jejich nevýhodou jsou však časté bolesti hlavy. Stále jsou hledány další možné způsoby léčby, kombinují se preparáty nejrůznějšími způsoby.
Jak k prevenci, tak i k ošetření akutního krvácení lékaři provádí endoskopickou injekční sklerotizaci varixů. Endoskopická sklerotizace provedená do tří dnů po
19
krvácení významným způsobem redukuje výskyt dalšího krvácení a prodlužuje přežití nemocných.
Technika endoskopické sklerotizace spočívá v aplikaci sklerotizující látky (polidocanol) přímo do varixů, do jejich okolí nebo do obou míst. Lékař tento výkon provádí v intervalu jednoho až čtyř týdnů. U menších dětí se provádí v celkové anestezii. K úspěšné sklerotizaci varixů se většinou dosáhne po 4-8 sezeních.
Jako komplikaci tohoto výkonu pacienti nejčastěji uvádějí mírnou retrosternální bolest, polykací obtíže a zvýšenou tělesnou teplotu trvající jeden až dva dny, která nebývá častá. Výsledky endoskopické sklerotizace jsou zvláště dobré u dětí s prehepatální formou portální hypertenze. Dítě je 24 hodin po výkonu kontrolováno, dle ordinace lékaře jsou podávány blokátory protonové pumpy a antibiotika.
Jedna z možných technik k ošetření jícnových varixů je endoskopická ligatura, zaškrcení. Výhodou tohoto zákroku je možnost uzavření varixů bez komplikací známých u injekční skleroterapie (hluboké ulcerace, zúžení jícnu, perforace, popřípadě sepse a plicní komplikace). Nevýhodou této metody je však nutnost opakovaného zasunutí endoskopu na každý podvaz. Tato technika spočívá v nasazení speciálních gumových kroužků na venózní uzle, tkáň postupně odumře a odpadne, místo se po odloučení zhojí jizvou.
Další významnou technikou je tzv: TIPS ( transjugulární – portosystémová – spojka), jejíž pomocí se vytváří spojení mezi jaterní a portální žilou. Je indikován v léčbě krvácení z jícnových varixů, v prevenci recidivy krvácení z varixů a v léčbě ascitu.
Jednou s kontraindikací provedení je srdeční selhání.
20
Postup při akutním krvácení na podkladě portální hypertenze tedy zahrnuje:
a) přijetí na JIP k hemodynamické stabilizaci a korekci anémie b) navození hemostázy (vazoaktivní, endoskopická či jiná léčba)
c) prevence komplikací (aspirace, infekce, jaterní encefalopatie, karence a malnutrice) d) prevence jaterního a renálního selhání
e) a také stanovení diagnózy, aktivity onemocnění, stadia pokročilosti a prognóza choroby
f) prevence recidivy
Rodiče a jejich děti musí být dobře informováni o riziku krvácení. Za žádných okolností nesmí dostat preparáty obsahující kyselinu acetylosalicylovou. Děti s prehepatální formou portální hypertenze, mohou vést normální život, pouze s vyloučením sportu, který zvyšuje riziko zranění sleziny. (12, 9, 8)
21
3. Praktická část
Pacientka E. D. byla v nemocnici hospitalizována od 13. 10. 2007 do 6. 11. 2007, tj.
25 dní. O dívku jsem se začala starat 17 den její hospitalizace, od 29. 10. 2007 do 6. 11.
2007, kdy byla propuštěna do domácí péče.
3.1 Základní údaje o nemocné Jméno: E.D.
Věk: 7 let Výška: 121 cm Váha: 28 kg
Krevní tlak: 120/70 mmHg Pulz: 95/min.
Tělesná teplota: 36,6°C
GSC (Glasgow Coma Scale): 15 v normě (viz. Příloha 1)
VAS (Vizuální Analogová Škála): 2 střední bolest (viz. Příloha 2)
Dětské nutriční skóre: 1 bod – není nutná nutriční intervence (viz. Příloha 3) Optimální příjem tekutin: 70ml / kg / 24h – školní děti (viz. Příloha 4) Norton skóre: 18 bodů (viz. Příloha 5)
Barthelův test: 85 bodů – lehká závislost (viz. Příloha 6)
Hlavní diagnóza: Portální hypertenze s krvácením z jícnových varixů.
Ostatní diagnózy: Atrezie žlučových cest po Kasaiově operaci (viz str. 58) s kompenzovanou jaterní cirhózou.
22
3.2 Lékařská anamnéza
Sedmiletá pacientka E.D. byla přijata 13.10.2007 ve 14.00 hodin na Pediatrickou kliniku Fakultní nemocnice Motol. Při příjmu zjistila lékařka následující údaje:
Rodinná anamnéza: Dívka žije se svou matkou. Matka ročník 1982, zdráva, pracuje jako uklízečka. V anamnéze prarodičů se vyskytuje roztroušená skleróza a srdeční onemocnění. Otec dívky ročník 1979, zdráv, pracuje jako dělník. S rodinou nežije.
Dívka má jednoho sourozence, ročník 2004, zdráv. Žije s otcem.
Osobní anamnéza: Dívka narozena z první fyziologické gravidity, porod byl v termínu, spontánní, záhlavím. Porodní hmotnost dívky byla 3500 g, porodní délka 51cm. Po porodu dívka kříšena nebyla a poporodní adaptace byla dobrá. Dívka byla kojena celkem 4 měsíce. Očkována byla řádně dle očkovacího kalendáře. Prodělala běžné dětské nemoci. Varicella již byla.
Po14 dnech po porodu došlo k rozvoji novorozeneckého ikteru, od té doby je pacientka v péči Pediatrické kliniky Fakultní nemocnice Motol po Kasaiově operaci, která byla provedena v lednu 2001, dále portální hypertenze a kompenzovaná jaterní cirhóza, dívka dobře prospívající se slušnou funkcí jater a po opakovaných sklerotizacích jícnových varixů.
V lednu 2007 se u ní poprvé objevila hemateméza, byly prokázány jícnové varixy, po endoskopii však již bez známek zvracení. Vzhledem k diagnóze již byla zahájena endoskopická sklerotizace. Během první hospitalizace bylo provedeno 5 etap sklerotizace.
V březnu 2007 nástup dalšího krvácení do gastrointestinálního traktu, meléna a hemateméza. Lékaři provedli endoskopii, během této hospitalizace byly provedeny 3 další etapy sklerotizace jícnových varixů.
V červnu 2007 další tři etapy endoskopické sklerotizace.
V září 2007 ligace zbytkových varixů, ovšem zatím nebylo dosaženo plné eradikace. Dosud proběhlo 12 etap sklerotizace a ligace varixů.
23
Alergická anamnéza: neguje
Abusus: Vzhledem k věku pacientky negativní.
Farmakologická anamnéza:
- chronická medikace
Ursofalk kapsle p.o. 0-0-1 Infadin gtt p.o. 0-0-1 Vitamin A p.o. 0-0-1 Vitamin E 100 p.o. 0-0-1 Kanavit gtt. 0-10-10 Lagosa tbl. p.o. 0-0-1 Verospiron tbl. 25mg. p.o. 1/2-0-1/2 Sorbifer drg p.o. 0-0-1 Helicid caps 10mg p.o. 0-1-1 Sab simplex gtt. p.o. 20-20-20
Pracovní anamnéza: Dívka navštěvuje první třídu základní školy v místě svého bydliště.
Sociální anamnéza: Dívka žije s matkou, bratr dívky byl umístěn do péče otce, který s rodinou nežije. Poměrně často je dívka v péči své babičky, která se o ni stará.
Vzhledem k opakovaným rodinným problémům během hospitalizace na Pediatrické klinice Fakultní nemocnice Motol byla doporučena konzultace se sociální pracovnicí.
Nynější onemocnění: Dne 12. 10. 2007, byla dívka přivezena RZP spolu se svou babičkou na Dětské oddělení v České Lípě. V den příjmu byla v péči své babičky, dle získaných informací byla dopoledne bez komplikací, odpoledne cefalea, pobolívání bříška. Po večeři febrilie (40st.), zvrací. Od babičky dostala v 19.00hod. 500mg.
24
Paralenu. Ve 22.10 hod. byla dívka přivezena do nemocnice, kde zvracela, ve zvratcích přítomny žilky krve a objevila se také meléna.
Dle doporučení ošetřujícího lékaře byla dívka přeložena z nemocnice Česká Lípa na Pediatrickou kliniku Fakultní nemocnice Motol.
4. Průběh hospitalizace
Při přijetí byla pacientka řádně vyšetřena svou ošetřující lékařkou a následně přijata na dětské oddělení. Během hospitalizace bylo provedeno laboratorní vyšetření krve (krevní obraz, biochemické vyšetření a koagulace), ultrazvukové vyšetření břicha včetně ledvin a endoskopické vyšetření jícnu v celkové anestezii.
Dívka byla na kliniku přijata bez doprovodu rodičů. Matka se do nemocnice dostavila až po opakovaných výzvách zdravotnického personálu.
Vzhledem k tomu byla na doporučení ošetřující lékařky doporučena spolupráce se sociální pracovnicí.
Po přijetí dívky na oddělení byla naordinována intravenózně hemostatika, infúze, nic per os, klidový režim a při teplotě nad 38°C analgetika – antipyretika. Sledoval se příjem a výdej tekutin, stolice, zvracení a fyziologické funkce po hodině.
Po podání antipyretik došlo k poklesu tělesné teploty, dívka jedenkrát zvracela žaludeční šťávy bez příměsí krve, stolice měla vzhled melény. Bylo patrné vzedmutí břišní stěny, únava a celková schvácenost. Další den byla dívka veselejší a komunikativnější. Byl odebrán kontrolní krevní obraz a biochemické vyšetření krve, kde bylo patrné zvýšení CRP. Lékařka ihned naordinovala intravenózně antibiotika.
Pacientka postupně přešla na dietu tekutou s přidáním Nutridrinku. Periferní žilní vstup na pravé horní končetině bylo nutno přepíchnout a na zápěstí byl podán alkoholový obklad. Dívka se cítila subjektivně mnohem lépe, komunikovala a ochotně se zdravotním personálem spolupracovala.
I po další dny byla intravenózní terapie ponechána. Pacientka byla afebrilní, bez otoků a byla stanovena hepatosplenomegalie bez ascitu. Zdroj zvýšeného CRP stále nebyl jasný, proto bylo provedeno další kontrolní CRP z prstu.
25
Dle ordinace lékařky byla zahájena antikoagulanční léčba, dívka si stěžovala na bolestivost nad pupkem v místě podávání Fraxiparinu. Začaly se podávat také kortikoidy k léčbě nefrotického syndromu, který se projevil mírným otokem v obličeji a lehkým prosáknutím dolních končetin.
Po několika dnech hospitalizace se opět dostavila meléna, jinak se pacientka cítila dobře. Matka se do nemocnice stále nedostavila, a již po několikáté se omluvila.
Periferní žilní vstup na levé horní končetině byl stále ponechán, intravenózně byly i nadále podávány léky (antibiotika a infúze fyziologického roztoku s helicidem).
Hladina kontrolního CRP již poklesla. Bylo provedeno vyšetření per rectum, s výsledkem prázdné ampuly a na rukavici patrná tmavě zelená stolice. Pacientka přešla na dietu 13 kašovitou s přidáním Nutridrinku. Byl kontrolován příjem tekutin, který je limitován do 1 litru. Dle lékařky se jednalo o gastroenteritidu.
V další dny byla naplánována endoskopie s eventuelní ligací, matka se však nedostavila k podepsání souhlasu s anestezií, proto bylo vyšetření odloženo.
Hepatosplenomegalie je i nadále stejná.
Byla naordinována dieta 13 strava větších dětí, dívka byla bez komplikací, meléna ani zvracení se již neobjevilo. Po šesti dnech byla intravenózní antibiotika vysazena, helicid byl podáván per os a infúzní terapie byla také ukončena. Periferní žilní vstup byl odstraněn.
Během hospitalizace dívka navštívila Dětskou stomatologickou kliniku Fakultní nemocnice Motol z důvodu bolesti zubu. Byla jí provedena extrakce stoličky bez komplikací s minimálním krvácením. Dle ordinace byla nasazena analgetika při bolesti a eventuelně ledování.
Sedmnáctý den dívčiny hospitalizace tj. 29. 10. 2007 jsem nastoupila svou praxi na oddělení, o pacientku jsem se starala celkem 9 dní.
Po dobu mé praxe byla opět naplánována další endoskopická kontrola s eventuelní ligací, toto vyšetření muselo být z důvodu infektu horních cest dýchacích opět odloženo. Dívka pokašlávala, měla rýmu a zvýšenou tělesnou teplotu. Lékařka naordinovala při zvýšené tělesné teplotě analgetika – antipyretika. Kontrolní CRP bylo opět zvýšené. Přes noc se na dolním rtu objevily opary, na které byla podávána
26
virostatika. Stěžovala si na bolest pravého ucha, proto bylo voláno ORL konzilium, kde lékař diagnostikoval otitis externa acuta l. dx. Následně byla nasazena léčba antibiotiky per os.
Do terapie byla přidána také antidiuretika a snížení příjmu tekutin na 0,75 l/den.
Večer před plánovaným vyšetřením se do nemocnice dostavila matka, byl proveden pohovor se sociální pracovnicí a podepsán informovaný souhlas s vyšetřením.
I přes podání antidiuretika bylo břicho velké, prominující. Vzhledem k vyklenutí břišní stěny bylo provedeno ultrazvukové vyšetření břicha včetně ledvin, na vyšetření byla patrna játra přes oblouk 3 cm, s přestavbovým uzlovým procesem, splenomegalie 16 cm, hepatosplenomegalie – s minimálním nálezem ascitu.
Stále byl indikován klidový režim a omezení tekutin. S dívkou již byla na pokoji matka, která byla o celkovém stavu své dcery informována ošetřující lékařkou.
Infekt horních cest dýchacích již ustupoval, varixy nebyly plně eradikovány, a proto byla naplánována další endoskopická kontrola eventuelně ligace. Před vyšetřením byly provedeny kontrolní odběry krve a objednána erymasa do rezervy.
Vyšetření bylo provedeno v celkové anestezii. Probíhalo bez komplikací. Pacientce byl na sálku zaveden periferní žilní vstup, intravenózně podán myorelaxanc a nasazen Ringrův roztok. Dýchací cesty byly zajištěny orotracheální intubací velikosti 6.
Během vyšetření nebylo potřeba provést ligaci, jícen byl přehledný bez nových varixů, patrny byly pouze jizvy po předešlých ligacích. Po výkonu byla pacientka dle anesteziologa napojena na monitor, fyziologické funkce byly zapisovány po 15 minutách, byla podána infúze NaCl rychlostí 50 ml/h a kontrolován celkový stav.
Dále se postupovalo dle ordinace lékaře.
Dne 7. 11. 2007 byl stav pacientky dobrý a nevyžadoval další pravidelný lékařský dohled ani ošetřovatelskou péči, proto byla E. D. propuštěna do domácího léčení s pravidelnými kontrolami sociální pracovnice. Matka byla poučena o klidovém režimu dívky, dietě a následných pravidelných kontrolách gastroenterologie.
27
4.1 Přehled vyšetřovacích metod
Ze zobrazovacích metod byl pacientce proveden ultrazvuk břicha včetně ledvin a endoskopické vyšetření jícnu. Dále ORL a stomatologické vyšetření. Z laboratorních vyšetření bylo opakovaně prováděno CRP z prstu, kompletní laboratorní vyšetření krve (krevní obraz, koagulace a biochemické vyšetření).
Laboratorní vyšetření:
Laboratorní vyšetření krve během hospitalizace pacientky na Pediatrické klinice Fakultní nemocnice Motol.
15. 10. 2007 24. 10. 2007 4. 11. 2007 Normy WBC 2,5 2,7 1,9 4,0 -12,0
RBC 2,99 3,71 3,77 4,50 – 5,40 HGB 9.2 11,7 11,6 12,0 -15,5 RDW 14,5 14,6 14,4 11,6 – 13,7 PLT 98 97 130 140 - 440 PDW 16,6 16,6 17,0 15,0 – 17,2
LYMFOCYTY 0,156 - 0,264 0,300 – 0,350
MONOCYTY 0,119 - 0,144 0,030 – 0,100
NEUTROFILY 0,640 - 0,505 0,530 – 0,580 EOZINOFILY 0,082 - 0,081 0,000 – 0,050
BAZOFILY 0,003 - 0,006 0,000 – 0,025
APTT 27,70 21,20 28,10 0,8 – 1,2
APTTN 34,00 33,40 31,90
RATIO 0,81 0,63 0,88 0,80 – 1,20
QUICK 12,80 13,90 13,40 10 - 13
QUICKN 13,00 13,00 13,00
QUICK% 104 86 93 80 - 120
INR 0,98 1,09 1,04 0,80 – 1,20
TROMBIN ČAS. 12,20 - 13,50 +- 2
TTN 13,00 - 13,50
FIBRINOGEN 3,96 1,92 3,50 1,50 – 4,00
ANTITROMBIN 80 - - 75 - 125
D DIMER 2466 - - 0 - 250
Na 140 139 140 137 - 146 K 3,8 4,2 4,1 3,6 – 5,9
28
Cl 107 - 108 95 - 110
Ca celk. 2,20 - 2,24 2,05 – 2,54
Fe 10,6 6,2 14,9 4, 0 – 24,0 P 0,98 - - 1,16 – 1,90
ALP 5,53 7,19 7,09 1,12 – 6,20 AST 0,71 1,36 0,80 0,20 – 0,63 ALT 0,82 1,15 0,71 0,25 – 0,60 GMT 2,05 2,71 2,80 0,10 – 0,39
CHOLINESTER. 56,7 - - 87,0 140,0
AMYLÁZA 0,82 0,82 - 0,30 – 2,18
LIPÁZA 1,40 - - 0,12 – 1,00
BILI-CELK. 16,6 17,9 12,5 2,0 – 17, 0
BILI-PŘÍMÝ 8,3 8,7 6,7 0
KREA 29 32 26 27 - 88
UREA 3,9 3,3 3,6 1,8 – 6,7
TRIGL 0,65 0,70 - 1,20 – 1,60
CHOLESTEROL 3,4 4,1 4,1 2,6 – 4,8
CRP 87,9 4,8 4,8 0,0 – 6,5
Vitamin A 0,4 - - 1,0 – 2,8
Vitamin E ALB
24,58
34,6 40,1 40,1
10,00 – 24,00 35,0 – 53,0
29
4.2 Přehled terapie
V přehledu uvádím léky, jejich indikační skupinu a základní indikaci, které byly pacientce ordinovány v průběhu hospitalizace.
Infúze: HARTMANN 500 ml.
GLUKÓZA 10%
FYZIOLOGICKÝ ROZTOK 100 ml.
RINGRŮV ROZTOK NaCl 0,9%
Léky:
Intravenózní:
SOMATOSTATIN 2,5 mg. – IS: Hormony, léčiva s hormonální aktivitou. I:
Akutní krvácení z jícnových varixů, gastroduodenálních vředů, erozivní gastritidy.
Terapie pooperačních pankreatických komplikací.
HELICID 20 mg. – IS: Antiulcerózum, inhibitor protonové pumpy. I: Peptický vřed všech lokalizací, duodenum, žaludek, jícen. Refluxní ezofagitida a symptomatická refluxní choroba jícnu, prevence gastroduodenálních vředů a erozí při užívání nesteroidních antirevmatik.
DICYNONE – IS: Antikoagulancia, antiagregancia. I: Profylaxe a léčba rozsáhlých kapilárních krvácení různé etiologie a lokalizace, k adjuvantní léčbě při trombocytopenii.
NOVALGIN – IS: Analgetikum, antipyretikum. I: Akutní silné bolesti pokud jiná prostá analgetika nebo antiflogistika jsou nedostatečně účinná nebo kontraindikována, při kolikách, tumorech, vysokých teplotách.
NaCl 5,85% – IS: Soli a ionty, roztok chloridu sodného. I: Prevence a terapie hyponatremie.
KCl 7,5% – IS: Soli a ionty. I: Prevence a terapie hypokalémie.
PRIMENE 10% – IS: Antacida, antiulcerózní léčiva. I: Onemocnění vyžadující snížení žaludeční sekrece kyseliny chlorovodíkové, zejména gastroduodenální ulcerace.
30
Krvácení z ulcerací nebo erozí ezofagu, žaludku nebo duodena, profylaxe krvácení z horních etáží gastrointestinálního traktu u rizikových pacientů.
AMOKSIKLAV 900 mg. – IS: Antibiotika, virostatika. I: Léčiva infekcí vyvolaných mikroby citlivými na ko-amoxicilin, septické stavy, onemocnění dolních cest dýchacích s hnisavou expektorací. Infekce urogenitální, kůže a měkkých tkání, pooperační infekce.
CALCIUM GLUKONIKUM 10% – IS: Vápník pro parenterální aplikaci. I:
Léčba akutní symptomatické hypokalcémie.
SOLU MEDROL 250 mg. – IS: Kortikoidy. I: Status asthmaticus, edémy, šokové stavy, akutní alergické stavy, glomerulonefritidy, akutní hyperkalcémie.
OIKAMID 350 mg. – IS: Psychostimulancia (nootropní léčiva, analeptika). I:
Prevence vlivu agresivních faktorů na mozkové funkce. Prevence a léčba senilních a poúrazových
Kognitivních a psychických disfunkcí. Léčba poruch kognitivních funkcí po prodělané hypoxii a ischémii mozku.
Subkutální:
FRAXIPARINE 0,2 ml. – IS: Antikoagulancia, antiagregancia. I: Prevence trombembolické choroby zejména v oblasti ortopedie a všeobecné chirurgie. Léčení rozvinuté hluboké žilní trombózy. Prevence krevního srážení během hemodialýzy.
Rektální:
PARALEN 500 mg. – IS: Analgetika, antipyretika. I: Horečka, zejména při akutních bakteriálních a virových infekcích, bolesti zubů, hlavy, neuralgie, bolesti svalů nebo kloubů nezánětlivé etiologie, bolesti vertebrogenního původu, bolestivá menstruace.
31
Perorální:
URSOFALK cps. – IS: Choleretika, cholekinetika. I: Gastritida při duodenogastrickém biliárním reflexu. Primární biliární cirhóza. Primární sklerotizující cholangitida. Hepatitida s cholestatickým syndromem. Dyspepsie biliárního původu.
INFADIN gtt. – IS: Vitamin. I: Profylaxe předpokládaného nedostatku vitaminu D, především u kojenců a nevyzrálých dětí. Terapie křivice, tetanie různého původu, osteomalacie, pomalé hojení fraktur.
VITAMIN A – IS: Vitamin. I: Terapie hypovitaminózy A, při zvýšených potřebách vitaminu A při dietách, při infekčních onemocněních, průjmy, při hojení ran a zlomenin, k prevenci stresového vředu, Cronově nemoci, při hypertyreóze.
VITAMIN E – IS: Vitamin. I: Prevence vývojových poruch plodu, vegetativní potíže nebo jako podpůrný lék při hormonální léčbě poruch menstruačního cyklu.
Atrofické procesy sliznic dýchacích a polykacích cest. Neurastenie při stavech vyčerpání, primární svalová dystrofie, svalová atrofie.
KANAVIT gtt. – IS: Vitamin. I: Prevence a léčba krvácení na podkladu hypokoagulability vyvolané hypovitaminózou a avitaminózou K. Hemoragické komplikace léčby nepřímými antikoagulancii. Preventivně před porodem k zabezpečení rodičky a novorozence před krvácením. Při dlouhotrvajících obstrukcích žlučových cest.
LAGOSA tbl. – IS: Hepatika. I: Toxicko – metabolická poškození jater jako steatóza, poškození alkoholem, jedovatými látkami, eventuelně léky, otravy houbami.
Podpůrná léčba při chronických zánětlivých onemocněních jater, cirhóza jater.
VEROSPIRON 25 mg. – IS: Diuretikum. I: Léčení edematózních stavů, léčení edémů provázejících městnavou srdeční chorobu a retenci sodíku u pacientů, kteří nereagují nebo nesnášejí jinou terapii. Léčení edémů při cirhóze jater s edémem a ascitem. U pacientů s nefrotickým syndromem.
SORBIFER drg. – IS: Antianemika. I: Manifestní a latentní sideropenie a anemie. Profylaxe sideropenie v graviditě, laktaci a u dárců krve.
HELICID 10 mg. – IS: Antacida, antiulcerózní léčiva. I: Peptický vřed všech lokalizací, duodenum, žaludek, jícen. Refluxní ezofagitida a symptomatická refluxní
32
choroba jícnu, prevence gastroduodenálních vředů a erozí při užívání nesteroidních antirevmatik.
FUROSEMID 40 mg. – IS: Diuretika. I: Edémy podmíněné chorobami srdce, jater, ledvin, edémy při popáleninách.
ZINNAT 125 mg. – IS: Antibiotika, virostatika. I: Perorální léčba bakteriálních infekcí horních a dolních cest dýchacích, infekcích kůže a měkkých tkání, infekce močových cest a ORL infekce.
HERPESIN ung. – IS: Dermatologika. I: Terapie primoinfekcí i recidiv herpes labialis a herpes genitalis.
SAB SIMPLEX gtt. – IS: Digestiva, adsorbencia, acida. I: Při nadměrné tvorbě a hromadění plynů v gastrointestinálním traktu s obtížemi jako je nadýmání, pocit plnosti a napětí v epigastriu. (6)
33
5. Ošetřovatelská část
Pro zpracování informací o pacientce E. D. jsem využila metodu ošetřovatelského procesu, přičemž vycházím z ošetřovatelského modelu fungujícího zdraví Majory Gordonové.
5.1 Teorie ošetřovatelského modelu dle Majory Gordonové
Tento model byl poprvé publikován v letech 1982, 1987 ve Spojených státech amerických. V Evropě se začal tento model akceptovat v 90. letech a v různých modifikovaných podobách. „Model funkčního typu zdraví“ je jedním z ošetřovatelských modelů, který umožňuje koncepční rámec pro systematické ošetřovatelské zhodnocení zdravotního stavu pacienta v jakékoli oblasti systému péče. Ošetřovatelským cílem je co nejvyšší úroveň zdraví a přijetí zodpovědnosti jedince za své zdraví. Klient/pacient dospívá k rovnováze bio-psycho-sociální interakcí (porucha jedné oblasti narušuje zdraví celého organismu). Klient/pacient je vnímán jako holistická bytost se svými biologickými, psychologickými, sociálními, kulturními, behaviorálními, kongitivními a spirituálními potřebami. Jako bytost s funkčním nebo dysfunkčním typem zdraví.
Pokud sestra identifikuje dysfunkční vzorec zdraví, musí stanovit ošetřovatelské diagnózy a pokračovat v ostatních krocích ošetřovatelského procesu.
Základní strukturu modelu tvoří 12 vzorců zdraví:
Každý vzorec představuje určitou část zdraví, která může být buď funkční, nebo dysfunkční:
1. Vnímání zdraví – udržování zdraví – jak pacient vnímá svůj zdravotní stav a jak udržuje své zdraví a způsoby, kterými se o vlastní zdraví stará
2. Výživa a metabolismus – zahrnuje způsob přijímání potravy a tekutin ve vztahu k metabolické potřebě organismu
34
3. Vylučování - zahrnuje exkreční funkci střev, močového měchýře, kůže, pravidelnost, užívání projímadel
4. Aktivita a cvičení – obsahuje způsoby udržení tělesné kondice cvičením nebo jinými aktivitami, zahrnuje aktivity denního života, volného času a rekreační aktivity
5. Spánek a odpočinek – zahrnuje způsob spánku, oddechu, relaxace
6. Vnímání, citlivost a poznávání – obsahuje schopnost smyslového vnímání a poznávání, včetně bolesti a poznávací (kognitivní) schopnosti jedince: orientace, řeč, paměť, abstraktní myšlení, schopnost rozhodování atd.
7. Sebepojetí a sebeúcta – vyjadřuje, jak jedinec vnímá sám sebe, jakou má o sobě představu
8. Role – mezilidské vztahy – obsahuje plnění a přijetí životních rolí a úroveň interpersonálních vztahů
9. Reprodukce - sexualita – zahrnuje reprodukční období a sexualitu, včetně spokojenosti, změn
10. Stres – obsahuje celkový způsob tolerance a zvládání stresových či zátěžových situací
11. Víra – životní hodnoty – obsahuje individuální vnímání životních hodnot, cílů a přesvědčení, včetně víry (náboženského vyznání a trascendenta - to co překračuje naši rozumovou a smyslovou zkušenost), které jedince ovlivňují
12. Jiné – získané informace o pacientce, které se jinam nehodí (13)
35
5.2 Ošetřovatelská anamnéza
Následující informace jsem získala standardizovaným rozhovorem a objektivním pozorováním pacientky při rozhovoru.
1. Vnímání zdraví – udržování zdraví:
Vnímání a udržování zdraví je zcela odpovídající věku a zdravotnímu stavu pacientky. Kromě základního onemocnění, které se projevilo již ve dvou měsících života, pacientka nikdy vážněji nestonala. Dívka pravidelně užívá léky a je seznámena s dietním opatřením, které je povinna dodržovat.
Nyní je studentkou základní školy, kde je vzhledem ke svému onemocnění zcela omluvena z tělesné výchovy. Rodina i škola dívky je seznámena se zdravotním stavem a postupem při eventuelním krvácení do gastrointestinálního traktu, při obtížích jako je teplota, bolesti břicha a tmavá stolice. Pravidelné gastroenterologické prohlídky dívka absolvuje společně s matkou, nebo babičkou.
2. Výživa a metabolismus
Od té doby, co byla u pacientky zjištěna atrézie žlučových cest a jaterní cirhóza s portální hypertenzí, rodina se snaží dodržovat dietní stravovací režim. Dieta je závislá na kompenzaci jaterní cirhózy. Důležité je omezení tuků, zvláště přepalovaných, zákaz ostrých jídel a dráždivých koření, nutný je dostatečný přívod vitamínů. Za posledního půl roku výrazně nezhubla ani nepřibrala.
Od hospitalizace nemá moc hlad ani chuť k jídlu. Pitný režim se snaží hlídat matka dívky, její denní příjem tekutin před hospitalizací činil asi 1litr tekutin.
Vzhledem k otokům a vyklenutí dutiny břišní byly pacientce během hospitalizace podávány diuretika a omezený příjem tekutin, v maximálním množství 750 ml.
3. Vylučování
Dle informací od matky doma dívka problémy s vyprazdňováním nemá. Zácpou ani průjmy netrpí. Projímadla nikdy neužívala. Po dobu hospitalizace v nemocnici se
36
pravidelně zapisovala frekvence a vzhled stolice a zvracení. Prvních několik dní měla stolice vzhled melény.
4. Aktivita a cvičení
Vzhledem k onemocnění je pacientka nucena dodržovat fyzické omezení. Ve škole je zcela omluvena z tělesné výchovy. Rodina i dívka jsou informováni o nutnosti prevence úrazů a infektů. Mezi oblíbené činnosti dívky patří hry, kreslení a hračky. S babičkou chodí ráda na krátké procházky.
5. Spánek a odpočinek
Se spánkem doma problémy nemá, večer usíná kolem osmé hodiny večerní a vstává kolem sedmé hodiny. Před spánkem si ráda hraje s panenkou, nebo „plyšáky“.
Z důvodu nočního pomočování byly dívce první dny hospitalizace dávány na noc pleny.
6. Vnímání (citlivost), poznávání
První dny hospitalizace byla dívka plačtivá a smutná. Postupně se však aklimatizovala a začala se zdravotnickým personálem komunikovat a spolupracovat.
Pacientka je zcela orientována v čase, prostoru a osobě. Má problém s výslovností, špatně vyslovuje r, ř, š, č. Obtíže se zrakem ani sluchem nemá.
7. Sebepojetí a sebeúcta, vnímání sebe sama
Problémy s vnímáním sebe sama nemá. Matka na dívce nepozoruje žádné změny psychického stavu. Největší starost jí dělá absence ve škole, bojí se, že nedožene probíranou látku.
8. Role, mezilidské vztahy
Bydlí v bytě se svou matkou a jejím přítelem. Bratr byl svěřen do péče otce, který s rodinou nežije již několik let. O bratrovi velice často mluví. Pacientka je často v péči babičky, která se o ni stará, mají mezi sebou hezký vztah a dívka je u ní ráda.
37
Matka si s babičkou příliš nerozumí, vzhledem k rozdílným názorům na způsob života matky.
9. Sexualita, reprodukční období
Je zcela odpovídající věku dívky. Žádnými gynekologickými problémy netrpí.
10. Stres, zátěžové situace, jejich zvládání, tolerance
V těžkých chvílích má největší oporu u své babičky. Stresové situace řeší dle věku, pláčem, zlobením a odmítáním. Nejvíce se odreaguje při hře s plyšáky.
11. Víra, přesvědčení, životní hodnoty
Matka dívky není věřící. S dcerou se o otázkách víry nikdy nebavila.
12. Jiné
Situace v rodině je neuspokojivá. Pacientka v některých chvílích reaguje na matku negativně, odmítá její přítomnost. Celou situaci řeší sociální pracovnice.
38
