Text práce (2.337Mb)

UNIVERZITA KARLOVA V PRAZE

FAKULTA TĚLESNÉ VÝCHOVY A SPORTU

BAKALÁŘSKÁ PRÁCE

2011 Šárka Čapková

UNIVERZITA KARLOVA V PRAZE FAKULTA TĚLESNÉ VÝCHOVY A SPORTU

KAZUISTIKA FYZIOTERAPEUTICKÉ PÉČE O PACIENTA SE SYRINGOMYELIÍ

Bakalářská práce

Vedoucí bakalářské práce: PhDr. Andrea Hašková

Vypracoval: Šárka Čapková

Praha 2011

Abstrakt

Název: Kazuistika fyzioterapeutické péče o pacienta se syringomyelií

Title of bachelor’s thesis:Case study of physiotherapy treatment of a patient with the diagnosis of syringomyelia

Cíle: Získání teoretických podkladů pro diagnózu syringomyelie a následné vypracování kazuistiky pacienta s touto diagnózou v průběhu souvislé odborné praxe.

Metody: Obecná část bakalářské práce obsahuje rešeršní zpracování diagnózy syringomyelie, konkrétně její definice a klasifikace, epidemiologie, etiopatogeneze, diagnostiky, klinického obrazu, terapie, fyzioterapeutických přístupů a prognózy. Část speciální zahrnuje kazuistiku pacienta s touto diagnózou, konkrétně jeho anamnézu, vstupní a výstupní kineziologický rozbor, stanovení fyzioterapeutického plánu a popis jednotlivých terapeutických jednotek jakož i celkového efektu terapie.

Výsledky: Jednotlivé terapeutické jednotky přinášely pacientovi úlevu od bolestí a dalších problémů, ale z důvodu progrese onemocnění se možnosti dlouhodobějšího zlepšení celkového stavu pacienta ukázaly být značně omezené.

Klíčová slova: syringomyelie, hydrosyringomyelie, syringobulbie, degenerativní onemocnění míchy, progresivní myelopatie, neuromuskulární deformity páteře, skolióza, fyzioterapeutické metody

Key words:syringomyelia, hydrosyringomyelia, syringobulbia, degenerative ailment of spine, progressive myelopathy, neuromuscular deformities of spinal column, scoliosis, physiotherapeutic methods

Prohlášení

Prohlašuji, že předložená bakalářská práce je mým původním autorským dílem, které jsem zpracovala samostatně pod vedením PhDr. Andrey Haškové. Veškerou literaturu a další informační zdroje, z nichž jsem čerpala, řádně cituji a uvádím v seznamu použité literatury.

V Praze, dne

………

podpis bakaláře

Poděkování

Ráda bych touto cestou poděkovala paní PhDr. Andreji Haškové za odborné vedení, pomoc a rady při zpracovávání této bakalářské práce i vedení pacienta přímo na pracovišti.

Evidenční list

Souhlasím se zapůjčením své bakalářské práce ke studijním účelům. Prosím, aby byla vedena přesná evidence jejích vypůjčovatelů, kteří musejí převzatou literaturu řádně citovat.

Jméno a příjmení: Fakulta / katedra: Datum vypůjčení: Podpis:

______________________________________________________________________

Obsah

1 Úvod ...- 8 -

2 Část obecná...- 9 -

2.1 Definice pojmu ...- 9 -

2.2 Klasifikace syringomyelie ...- 9 -

2.3 Epidemiologie...- 12 -

2.4 Etiopatogeneze...- 12 -

2.5 Diagnostika...- 15 -

2.5.1 Diferenciální diagnostika...- 16 -

2.6 Klinický obraz ...- 16 -

2.7 Terapie ...- 19 -

2.7.1 Konzervativní terapie ...- 19 -

2.7.2 Chirurgická terapie ...- 20 -

2.8 Fyzioterapeutický přístup ...- 22 -

2.9 Prognóza ...- 23 -

3 Část speciální...- 25 -

3.1 Metodika práce ...- 25 -

3.2 Kazuistika pacienta...- 26 -

3.2.1 Anamnéza ...- 26 -

3.2.2 Vstupní kineziologický rozbor ...- 31 -

3.2.3 Krátkodobý a dlouhodobý fyzioterapeutický plán ...- 44 -

3.2.4 Průběh terapie ...- 44 -

3.2.5 Výstupní kineziologický rozbor ...- 52 -

3.2.6 Zhodnocení efektu terapie ...- 65 -

4 Závěr...- 66 -

5 Použité zdroje ...- 67 -

6 Přílohy ...- 70 -

1 Úvod

Následující práce byla vypracována na základě souvislé odborné praxe na pracovišti Dětský rehabilitační stacionář „Zvonek“ v Kladně v období od 10. 1. 2011 do 17. 2. 2011.

Cílem této bakalářské práce je osvětlení nepříliš časté a známé diagnózy syringomyelie za využití převážně zahraniční literatury a tedy i rozšíření české bibliografie na toto téma, která zatím není nijak rozsáhlá.

Bakalářská práce má dvě základní části: obecnou a speciální. V obecné části předkládám rešerši, jež obsahuje nejdůležitější informace, týkající se mimo jiné etiologie, diagnostiky a terapie syringomyelie.

Ve speciální části je zpracována kazuistika pacienta s diagnostikovanou syringomyelií v obasti C a Th páteře a přidruženou syringobulbií. S tímto pacientem jsem pracovala po dobu čtyř týdnů, provedla jsem vstupní a výstupní kineziologický rozbor a předkládám soupis osmi terapeutických jednotek včetně jejich výsledků a doplňujících vyšetření.

Fyzioterapeutické metody a techniky, které jsem aplikovala v průběhu naší společné práce plně korespondují s náplní studia tříletého bakalářského oboru fyzioterapie FTVS UK.

2 Část obecná

2.1 Definice pojmu

Syringomyelie je definována jako nemoc charakterizovaná přítomností podélných dutin (řecky syrinx) v míše. Tato patologicky vzniklá dutina je naplněna mozkomíšním mokem a do různé míry utlačuje okolní struktury, z čehož pak vyplývají rozmanité příznaky onemocnění.

Seidl a Obenberger (2004) doplňují, že patologičtí anatomové v této oblasti rozlišují dva pojmy – termínem hydromyelie označují dutinu v míše, která je ohraničená ependymálními buňkami a odpovídá rozšířenému centrálnímu kanálu v průběhu embryonálního vývoje, zatímco v případě termínu syringomyelie se jedná o dutinu ohraničenou astrocytární gliózou. Diferenciální diagnostika těchto dvou stavů je však velmi obtížná, a proto někteří autoři doporučují užívat pro obě patologicko-anatomické jednotky společný termín hydrosyringomyelie. [22]

Vzhledem k tomu, že jsem se při své rešerši nejčastěji setkávala s termínem syringomyelie (resp. anglicky syringomyelia) a tímto termínem byla ve shodě s katalogem diagnóz MKN-10 označena i hlavní diagnóza mého pacienta, budu se v následujícím textu držet tohoto ustáleného pojmu.

Součástí hlavní diagnózy mého pacienta je také syringobulbie, o které hovoříme v případě, že dutinky kromě míchy zasahují i do oblasti prodloužené míchy, čímž dochází k lézi kaudálních jader mozkových nervů. [22]

2.2 Klasifikace syringomyelie

Syringomyelie se řadí mezi degenerativní onemocnění míchy, konkrétně mezi myelopatie, tedy patologie postihující přímo míšní hmotu. Mluví se o ní také jako o progresivní myelopatii, což vyjadřuje skutečnost, že onemocnění má tendenci se rozvíjet a zhoršovat.

Klasifikace samotné syringomyelie není vzhledem k širokému spektru druhů a příčin onemocnění plně jednotná a najdeme několik způsobů, podle kterých se diagnóza syringomyelie rozděluje do kategorií a podtypů.

Williams (1991) navrhuje posuzovat syringomyelii na základě abnormality, jež v průběhu embryonálního vývoje způsobila vznik syringomyelické dutiny. Proto

rozlišuje dvě základní kategorie onemocnění: syringomyelii vzniklou na základě anomálie zadního mozku¹a syringomyelii bez vazby na vývoj zadního mozku. Do první skupiny se řadí 73 % všech onemocnění a spadá sem syringomyelie spojená s Chiariho malformací 1. typu (viz níže), syringomyelie následkem perinatálního zranění či syringomyelie na základě vývojových abnormalit lebeční kosti a páteře (například spina bifida). Do druhé skupiny, která zahrnuje 17 % všech případů onemocnění, patří syringomyelie spojená s míšními nádory, záněty subarachnoideálního prostoru, kostními deformitami či úrazy. [28]

Milhorat et al. (2000) předkládá klasifikaci založenou na patologických nálezech na snímcích MRI. Syringomyelické dutiny dělí s ohledem na předpokládané odlišné mechanismy patogeneze na komunikující, nekomunikující, atrofické a neoplastické.

Pojem komunikující syringomyelie pak označuje postižení, při kterém patologicky vzniklá dutina v míše komunikuje (neboli je spojena) se IV. mozkovou komorou. Ve většině případů se však Milhorat setkává se syringomyelií nekomunikující, u které nedochází k proudění mozkomíšního moku mezi syringomyelickou dutinou a IV. mozkovou komorou. O atrofické syringomyelii Milhorat mluví v případě vzniku dutiny způsobeného úbytkem parenchymální tkáně v místě úrazu a od ostatních kategorií ji odlišuje fakt, že neobsahuje mozkomíšní mok. Neoplastické dutiny souvisejí s nádorovým bujením. [17]

Je tedy patrné, že tyto způsoby klasifikace nabízejí zcela odlišný pohled na problematiku. Pro lepší možnost srovnání obou klasifikací předkládám na následující straně dvě tabulky, které dělení syringomyelie dle Williamse a dle Milhorata přehledně shrnují. Obě jsou převzaty z původních cizojazyčných zdrojů a z toho důvodu jsem je nechala v originálním znění, tedy v anglickém jazyce.

Za zmínku stojí také novější dělení Al-Shatouryho (2010), který rozlišuje následujících šest typů syringomyelie:

1. Syringomyelie komunikující se IV. mozkovou komorou

2. Syringomyelie na základě bloku mozkomíšního toku (nekomunikující) 3. Syringomyelie na základě traumatu míchy

4. Syringomyelie spojená se spinálním dysrafismem 5. Syringomyelie na základě intramedulárního tumoru 6. Idiopatická syringomyelie [1]

- 10 -

1Zadní mozek neboli rhombencephalon - embryonální část mozku, ze které se vyvíjí prodloužená mícha,

Syrinx with hindbrain abnormality Related to Chiari Type I Malformation Secondary to birth injury

Secondary to bony abnormality Non-hindbrain-related syringomyelia Related to spinal cord tumors

Related to spinal cord trauma Related to bony deformities

Tab. č. 1.: Klasifikace syringomyelie dle Williamse [28]

Communicating syringomyelia Communicating hydrocephalus Complex hindbrain malformations Dandy-Walker cyst

Noncommunicating syringomyelia A, Central syrinx Chiari malformations Basilar invagination Spinal arachnoiditis

Extramedullary compressions Tethered cord

Aquired tonsillar herniation

B, Primary parenchymal cavitations Spinal cord trauma

Ischemia/infarction

Intramedullary hemorrhage Atrophic syringomyelia Cavitations ex vacuo

Neoplastic cavitations Malignant process

Tab. č. 2.: Klasifikace syringomyelie dle Milhorata [17]

2.3 Epidemiologie

Americký neurochirurg Al-Shatoury (2010) uvádí, že odhadovaná prevalence syringomyelie na území Spojených států amerických je 8,4 případů onemocnění na 100.000 jedinců. Není známo, zda se tato diagnóza vyskytuje na některých územích či u některých ras ve zvýšené či naopak snížené míře. Byly však popsány případy zvýšeného výskytu v rámci jednotlivých rodin. Je také známo, že syringomyelii nacházíme častěji u mužů než u žen. [1, 25]

K nástupu nemoci dochází nejčastěji ve třetí a čtvrté dekádě života, ale vzácně se může objevit i v dětství či v pozdní dospělosti. Průměrným věkem nástupu prvních příznaků nemoci je přibližně třicátý rok. [1, 19, 22]

Nejčastěji syringomyelické postižení nacházíme v oblasti krčního oddílu míchy, dál v oddílu hrudním, případně v obou či v oblasti jejich přechodu.

2.4 Etiopatogeneze

Široké spektrum patologických procesů způsobujících syringomyelickou dutinu v míše svědčí o tom, že za vznikem všech klinických jednotek spadajících pod pojem syringomyelie nestojí jen jeden mechanismus. Naopak se nabízí množství atraktivních teorií, které se patofyziologii onemocnění snaží uspokojivě vysvětlit. [2]

V prvé řadě však musíme rozlišovat mezi syringomyelií vrozenou a získanou a také mezi syringomyelií jako primárním onemocněním či syringomyelií způsobenou jiným defektem CNS.

Příčinou vrozené formy onemocnění je podle Seidla a Obenbergera (2004) primárně embryonální dysplazie gliových buněk v centrální míšní oblasti, které později degenerují a mění se v dutinky vyplněné tekutinou, či sekundárně defekt uzávěru neurální trubice jako je spina bifida. [22]

Získaná forma vzniká na základě poruchy tlaku mozkomíšního moku při proudění ze IV. mozkové komory a následné perforace ependymu v kanále páteřním.

Tato forma bývá následkem úrazu, intramedulárního i extramedulárního nádoru, případně traumatu míchy jako následek posttraumatické arachnoiditidy mnohdy s latencí až několika let. [22]

Hypotézy o poruše tlaku mozkomíšního moku se drží také hydrodynamická teorie vzniku syringomyelie, kterou v roce 1958 prezentoval Gardner. Ten hovoří

o takzvaném efektu vodního kladiva, k němuž dochází při zablokování toku mozkomíšního moku mezi IV. mozkovou komorou a centrálním míšním kanálem v průběhu embryonálního vývoje. Tím množství likvoru uvízne v centrálním kanálu, což způsobuje jeho rozšiřování do podoby syringomyelické dutiny. Jedním z nedostatků této teorie je skutečnost, že nepodává žádné vysvětlení pro vznik syringomyelie na základě úrazu či zánětlivého procesu v oblasti míchy. [1, 2]

S další teorií patofyziologie syringomyelie přišel v roce 1980 Williams. Tato nejspíš nejkomplexnější teorie vznik syringomyelické dutiny připisuje disociaci mezi intrakraniálním a intraspinálním tlakem mozkomíšního moku. Williams si povšiml, že tlak likvoru v obou kompartmentech při činnostech jako je kašel, zvedání břemene a vůbec zvýšená fyzická aktivita roste, a to v první fázi rychleji v míšním oddílu.

Předpokládá tedy, že právě tato skutečnost je zodpovědná za vznik syringomyelických dutin v horní krční oblasti v případech, kdy vrozená či třeba úrazem získaná abnormalita blokuje či limituje tok mezi IV. mozkovou komorou a míchou. [2, 26]

Z předpokladu disociace mezi intrakraniálním a intraspinálním tokem mozkomíšního moku vyšel v roce 1979 i Aboulker, který však považuje za klíčové zjištění, že až 30 % míšní produkce likvoru zajišťuje míšní kanál a pokud tento likvor poté nemůže pokračovat do mozkové části likvorového oběhu, dochází v oblasti míšního kanálu k otoku, který vyústí ve vznik syringomyelických dutin. [2]

Nejnovější teorii předkládá Al-Shatoury v roce 2010. Podle jeho teorie intramedulárního pulzujícího tlaku vznikají syringomyelické dutiny jako důsledek relativního zvýšení intramedulárního tlaku vůči tlaku v okolních subarachnoideálních prostorech a tvoří je nikoli mozkomíšní mok, ale akumulovaná extracelulární tekutina, která způsobuje rozšíření míchy. [1]

Podle některých zdrojů je nejčastější příčinou syringomyelie vývojová vada CNS zvaná Chiariho malformace, konkrétně 1. typu. Ta je charakterizována kaudálním sestupem tonzil mozečku skrz foramen magnum, což blokuje tok mozkomíšního moku v oblasti kraniocervikálního spojení. Syringomyelie se podle několika studií vyskytuje u 30-40 % pacientů s Chiariho malformací 1. typu. [7]

Častý společný výskyt syringomyelie a Chiariho malformací potvrzuje i Royo (1996), který uvádí, že v jeho studii víc než 96 % pacientů se syringomyelií vykazovalo také určitou míru Chiariho malformace a necelých 73 % navíc mělo skoliotickou křivku páteře. [20]

Na častém společném výskytu syringomyelie, Chiariho malformací a idiopatických skolióz navíc Royo (1996) založil teorii, podle které za všemi těmito patologiemi stojí jediná příčina, a to asynchronie růstu notochordu (struny hřbetní) v průběhu embryonálního vývoje. K tomuto závěru Royo došel na základě pozorování uložení spodního konce míchy (conus medullaris) u pacientů s těmito diagnózami, přičemž ve shodě se svým původním předpokladem zjistil, že většina z nich má conus uložen abnormálně nízko. Kontroverzní myšlenkou této teorie je předpoklad, že tvorba dutin v míše, sestup tonzil mozečku a skolióza jsou vlastně jen třemi projevy jedné rozsáhlejší poruchy. [20]

V následující tabulce nabízím chronologický přehled všech výše zmíněných autorizovaných teorií vzniku syringomyelie s jejich názvy či nejdůležitějšími termíny v anglickém jazyce.

Autor teorie Rok publikace Název teorie (klíčové pojmy teorie) Gardner

Aboulkner (French) Williams

Royo (Spanish) Al-Shatoury

1958 1979 1980 1996 2010

Hydrodynamic theory(water hammer) Dissociation, cord edema

Dissociation, downward pressure gradient Low position of conus medullaris

Intramedullary pulse pressure theory

Tab. č. 3.: Přehled teorií etiopatogeneze syringomyelie

Ještě zbývá vysvětlit, jakým mechanismem dochází k progresi onemocnění.

O tom přesvědčivě píše Williams (1980), který vychází z předpokladu, že tekutina uvnitř syringomyelické dutiny pulzuje nahoru a dolů v odpovědi na pohyby mozkomíšního moku v subarachnoideálních prostorech. Tyto pohyby náplně syringomyelické dutiny mohou vést k jejímu rozšiřování na horním i dolním konci, v případě rozšiřování směrem kraniálním může dojít až k zásahu dutiny do mozkového kmene a tedy vzniku syringobulbie. [26]

Al-Shatoury definuje také pojem syringocephalus, o kterém se mluví ve vzácném případě, kdy se patologická dutina rozroste až do oblasti bílé hmoty mozkové.

[1]

2.5 Diagnostika

Podle Williamse (1979) bývá prvním lékařským specialistou, jenž přijde do styku s pacientem s dosud nediagnostikovanou syringomyelií, ortoped, kterého pacient vyhledá v souvislosti s ortopedickými problémy charakteristickými pro tuto diagnózu – zejména skoliózou a pes cavus². [27]

Pro včasné stanovení diagnózy syringomyelie je u takového pacienta klíčové kompletní neurologické vyšetření. Množství autorů udává u pacientů abnormální neurologické nálezy, i když samozřejmě existují i pacienti, kteří žádné abnormality v neurologickém vyšetření nevykazují. [29]

Ze zobrazovacích metod jsou skoliotičtí pacienti většinou nejprve podrobeni rentgenovému vyšetření, které má primárně odhalit míru patologického zakřivení. Už tento snímek může vyvolat podezření na syringomyelii a pacient je odeslán na CT mozku pro vyloučení přidruženého hydrocefalu. Touto cestou lze také vyloučit přítomnost tumoru v oblasti foramen magnum. Definitivní nález pak může být učiněn pomocí magnetické rezonance. [2]

Zadeh et al. (1995) však připomíná, že u mladších dětí může být podrobné provedení neurologického vyšetření i magnetické rezonance komplikované. Zavedení rutinního vyšetření všech skoliotických dětí pomocí MRI se sice zdá být žádoucí, ale hned ze dvou důvodů není praktické – jednak se jedná o nákladnou zobrazovací metodu, kterou nemají všichni specialisté pohotově k dispozici, jednak toto vyšetření malé děti často hůře snášejí a k získání kvalitních snímků je proto třeba použít jejich celkové anestezie. [29]

Také proto Zadeh et al. (1995) sledoval souvislost mezi výbavnosti povrchových břišních reflexů a diagnózou syringomyelie a došel k závěru, že právě tento bod neurologického vyšetření může být prvním indikátorem onemocnění. Podle jejich studie je nevýbavnost břišních reflexů na straně konvexity skoliotického zakřivení konzistentním znakem patologického vývoje této míšní poruchy. U mnoha pacientů se skoliózou to dokonce může být jediný abnormální neurologický nález, protože ostatní neurologické problémy nastoupí až při další progresi onemocnění. Proto by právě tento ukazatel měl určit mezi skoliotickými jedinci vhodné adepty na MRI vyšetření. [29]

- 15 -

2Pes cavus neboli lukovitá noha – vada, při níž je noha v protikladu k plochonoží naopak nadměrně

Ani zobrazení pomocí MRI však nemusí syringomyelii odhalit. Sagitální snímkování skoliotických pacientů může být velmi složité, protože se v rovině snímku mohou překrývat různé části křivky páteře. Interpretace takových snímků pak vyžaduje značné dovednosti lékaře. U výrazně skoliotických pacientů je proto výhodné využití další zobrazovací metody – kontrastní myelografie, kterou lze také doplnit postmyelografickým CT. [2]

Několik ukázek MRI zobrazení syringomyelie předkládám v příloze č. 5.

2.5.1 Diferenciální diagnostika

Seidl a Obenberger (2004) považují za klíčové syringomyelii odlišit od intramedulárních nádorů, roztroušené sklerózy mozkomíšní a cervikální myopatie. [22]

Al-Shatoury (2010) upozorňuje také na možné podobnosti s akutní či chronickou polyradikuloneuropatií, ankylozující spondylitidou, diabetickou neuropatií, hydrocefalem, defekty nervové trubice, krvácením do míchy nebo naopak infarktem míchy, amyotrofickou laterální sklerózou, hereditární spinální atrofií a dalšími onemocněními. [1]

Při nálezu syringomyelie také musíme mít na paměti následující problémy, které jsou často s touto diagnózo spojené: Chiariho malformace, krční žebro, anomálie kraniovertebrálního spojení, zvýšený intrakraniální tlak, intramedulární nádor, poruchy mozkového kmene, výhřez meziobratlové ploténky v oblasti krční páteře. [1]

Z důvodu obtížné diferenciální diagnostiky se ustupuje od odlišování diagnózy syringomyelie od podobně se projevující hydromyelie. Onemocnění hydromyelie je sice definováno jako vrozené rozšíření výhradně centrálního míšního kanálu, ale je jasné, že může vést k ruptuře a vzniku dutin i v dalších místech míchy tak, že nebude zobrazovacími metodami možné určit přesný původ ložiska. [2]

2.6 Klinický obraz

Syringomyelie většinou progreduje pomalu a tudíž se její klinický obraz často po několik let rozvíjí. Akutní průběh pozorujeme převážně v případech, kdy je postižen i mozkový kmen (tj. u syringobulbie). [1]

Symptomatologie syringomyelie závisí primárně na poloze a rozsahu patologické dutiny a je tedy pochopitelné, že v případě jejího excentrického uložení můžeme očekávat asymetrické příznaky.

Vzhledem k vysokému počtu možností umístění syringomyelické dutiny mohou být příznaky onemocnění opravdu rozmanité, proto také u různých autorů nacházíme různé informace o tom, které příznaky v klinickém obrazu tohoto onemocnění dominují.

Seidl a Obenberger (2004) považují za charakteristický klinický nález především takzvanou syringomyelickou disociaci čití, ve které převažuje postižení čití pro bolest a rozlišení teploty. Dále udávají amyotrofický syndrom a skoliózu. [22]

Konkrétně skoliózu nacházíme podle některých autorů u dětí a adolescentů se syringomyelií až v 50 % případů. Zadeh et al. (1995) uvádějí také studii Araie z roku 1993, podle které až 4 % pacientů se skoliotickou křivkou větší než 20˚ mělo ve skutečnosti syringomyelii. [29]

Williams (1979) považuje za hlavní příznaky ukazující na syringomyelii ortopedické vady páteře a nohou (zejména skoliózu a pes cavus) spolu s přidruženými bolestmi hlavy, krku, trupu a končetin, z nichž první dvě zmiňované bolesti jsou charakterizovány zhoršováním v reakci na fyzické či psychické vypětí.

Z neurologických příznaků si všímá nystagmu, disociační poruchy čití, úbytku svalové hmoty, spasticity dolních končetin a Charcotových kloubů³. [27]

Carmel (1995) považuje za nejběžnější příznaky syringomyelie sensorické a motorické deficity na končetinách. Dalším podle něj až překvapivě častým symptomem jsou nejrůznější bolesti, které mohou souviset s deformitami zadního mozku či napínáním zadních míšních kořenů přes syringomyelickou dutinu. Spasticitu nalézá u 70-80 % pacientů, zatímco rigiditu vykazovalo pouze 10 % pacientů. [2]

Hida et al. (1999) se zabýval syringomyelií u dětí a došel k závěru, že u dětských pacientů s touto diagnózou se mnohem méně setkáváme s poruchami čití a bolestmi, ale naopak u nich častěji nacházíme skoliózu. [9]

Podle Todorové et. al (2000) je u dospělých postižených syringomyelií předním příznakem bolest, kterou různé studie zaznamenaly u 50-90 % pacientů. Typicky si tito pacienti stěžují na kořenové bolesti, bolest mezi lopatkami či centrální míšní bolest.

Přibližně 40 % pacientů také zakouší značné dysestezie popisované jako pálení, píchání, bodání a natahování kůže. Dalšími charakteristickými znaky jsou dermatomy s hypersenzitivitou či hyperhydrózou, případně lesklou nebo nezvykle chladnou či bledou kůží. [23]

- 17 -

3Charcotův kloub – těžké artrotické poškození většího kloubu, které vzniká jeho nadměrným

přetěžováním při porušeném vnímání bolesti u některých nervových chorob nebo při nadměrném užívání

Al-Shatoury (2010) si kromě výše zmíněných příznaků všímá také poruch stereognosie rukou a polohocitu spolu s vibračním čitím na akrech dolních končetin, svalové atrofie postupující od aker ke kořenům zejména horních končetin, dechové nedostatečnosti, Hornerova syndromu⁴, nebolestivých vředů na rukou s případnými otoky a hyperhydrózou a nakonec také zhoršených funkcí střev a močového měchýře, případně i s poruchami sexuálních funkcí v pozdějších stádiích onemocnění. [1]

Williams (1979) dál u pacientů se syringomyelií pozoruje výrazné asymetrické změny v teplotě kůže obličeje a dalších částí těla – některé jeho nálezy získané termografickým vyšetřením předkládám v příloze č. 6. [27]

V případě přidružené syringobulbie můžeme pozorovat dysfagii, nystagmus, faryngeální a palatální slabost, asymetrické oslabení a atrofii jazyka a sensorické poruchy zejména algického a termického čití v dermatomu n. trigeminus. [1]

Následující diagram ukazuje souvislost mezi některými typickými lokalitami bolesti u syringomyelie a jejich možnými příčinami podle Williamse (1980). Je z něj patrné, že o původu bolestí v míše musíme uvažovat vždy, zároveň se také musíme zabývat možností přidružených problémů jako je Chiariho malformace 1. typu (neboli výhřez tonsil mozečku -tonsillar herniation) či zvýšený intrakraniální tlak.

Tab. č. 4.: Možné souvislosti mezi bolestmi a jejich příčinami (nejpravděpodobnější či nejčastější souvislosti jsou vyznačené tmavším odstínem) [27]

- 18 -

4Hornerův syndrom – typ periferního vegetativního syndromu, který se vyvíjí při lézi horního krčního sympatiku segmentu C8-Th1, klinicky se projevuje ptózou, miózou, enoftalmem, hyperhydrózou

V příloze č. 7 najdete také Williamsovo znázornění vztahu progrese syringomyelické dutiny a poškození nervových funkcí na transverzálním průřezu míchou.

2.7 Terapie

Kauzální léčba pacientů se syringomyelií je obtížná, protože veškeré užívané metody mají značnou míru neúspěšnosti. K absolutnímu vyléčení může dojít jen prostřednictvím chirurgického řešení, ale načasování a typ operace je vždy diskutabilní.

Vzhledem k často pomalé progresi onemocnění navíc nebudou mnozí pacienti ochotní operaci podstoupit, pokud nebudou pociťovat výrazné zhoršování svého stavu. [2]

Jako u každé diagnózy i zde můžeme terapeutické postupy dělit na konzervativní a chirurgické.

2.7.1 Konzervativní terapie

Mezi prostředky konzervativní terapie syringomyelie se řadí léčba ozařováním neboli radioterapie a medikamentózní léčba, která spočívá v podávání vitaminů podporujících obnovu nervové tkáně například v podobě přípravku Neuromultivit, obsahujícího vitamin B1, B6 a B12. [22]

Al-Shatoury (2010) nicméně zdůvodňuje podávání těchto léků předně snahou udržet stávající neurologické a motorické funkce pacienta a udává, že ve skutečnosti žádná konzervativní či léková terapie syringomyelie není známa. Jediné řešení onemocnění vidí v nalezení příčiny formace syringomyelické dutiny a v jejím chirurgickém odstranění. [1]

Můžeme však také indikovat mnohé léky v rámci symptomatické léčby, a to konkrétně analgetika a myorelaxancia. K tlumení bolesti se používají nejčastěji nesteroidní protizánětlivé léky jako je Ibuprofen, kyselina acetylsalicylová, Naproxen a Indomethacin. K uvolnění svalových spasmů je užíván zejména Methocarbamol. [1]

Vzhledem k tomu, že jedním z typických a často život značně komplikujících příznaků syringomyelie je skolióza, musí se terapeuticky řešit také tento problém.

Zadeh (1995) zkoušel skoliotickou křivku dětských pacientů se syringomyelií ovlivnit pomocí korekčního korzetu, jaký se úspěšně používá u dětí s idiopatickou skoliózou.

Výsledky aplikace této konzervativní metody terapie skoliózy u dětí se syringomyelií však nebyly přesvědčivé – korzet sice vývoj křivky páteře zdárně korigoval, ale vlivem

neurologické patologie docházelo po ukončení užívání korzetu k rychlému zhoršení.

Zadeh proto doporučuje užívání korzetu v kombinaci s operačním řešením syringomyelického ložiska. [29]

Tento názor sdílí i Repko et al. (2008), který uvádí, že progrese skoliotické deformity páteře i po dokončení kostního růstu je u neuromuskulárních onemocnění, mezi něž řadí i syringomyelii, pravidelným jevem a je třeba brát ji v úvahu při úvaze o léčebném postupu. Tyto skoliózy progredují více u nechodících pacientů, a to i v dospělosti. Ortézy jsou většinou pacienty velmi špatně tolerovány a jejich efekt na ovlivnění progrese křivky je velmi malý. [19]

2.7.2 Chirurgická terapie

Operační řešení se zdá jedinou skutečnou kauzální terapií diagnózy syringomyelie. Má však jednoznačně svá pro i proti.

Carmel (1995) poznamenává, že množství chirurgických postupů, kterými je tato diagnóza řešena, nepřímo ukazuje na skutečnost, že žádný z nich není plně spolehlivý.

[2]

Milhorat (2000) shrnuje chirurgické postupy u syringomyelie následujícím způsobem: komunikující syringomyelické dutiny by se měly řešit ventrikulárními šanty, zatímco cílem chirurgického zákroku na nekomunikující patologické dutině je uvolnění struktury blokující tok mozkomíšního moku (neboli dekomprese) a k řešení šantem se u ní přistupuje až k jako poslední možnosti. [17]

Carmel (1995) doplňuje, že pokud je u pacienta se syringomyelií přítomen také hydrocefalus, je nutno před jakýmkoli zvažování zákroku na míše třeba zmírnit intrakraniální tlak. Mnoha pacientům s hydrocefalem spojeným s deformitou zadního mozku a syringomyelickou dutinou už jen řešení hydrocefalu může značně ulevit. [2]

U pacientů bez přidruženého hydrocefalu je operací první volby dekomprese abnormalit v okolí mozkového kmene a tonsil mozečku (v oblasti fossa posterior či kraniovertebrálního přechodu), aby se umožnilo normální proudění mozkomíšního moku. Včasný zákrok dekomprese vede často k nápravě nebo stabilizaci neurologického deficitu a zpomalení progrese skoliózy. [2, 29]

Na následující straně předkládám tabulku Williamse z roku 1980, jež zobrazuje vliv zákroku kraniovertebrální dekomprese na disociaci mezi intrakraniálním

a intraspinálním tlakem mozkomíšního moku, která je podle jeho výše popisované teorie příčinou vzniku syringomyelie.

Tab. č. 5.: Výsledky chir. řešení zákrokem kraniovertebrální dekomprese [26]

Al-Shatoury (2010) navrhuje po provedení dekomprese pokračovat laminektomií, která umožní přístup do páteřního kanálu, a syringotomií, která spočívá v podélném řezu skrz oblast zadních kořenů míšních obvykle v oblasti C2-C3. Tímto způsobem lze napomoci odtok tekutiny ze syringomyelické dutiny do subarachnoideálních prostor. [1]

Pokud tyto zákroky nestačí, přistupuje se k zavedení šantu, který má za úkol zabránit opětovnému naplnění syringomyelické dutiny tím, že bude část mozkomíšního moku odvádět do jiné tělní dutiny. Většinou se k tomuto řešení přistupuje až v krajních případech, kdy předchozí zákroky z neznámé příčiny nezabránily další formaci patologické dutiny, protože tato metoda není terapií kauzální, ačkoliv jako každá operace v oblasti nervové soustavy přináší mnohá rizika. [13]

Preferovány jsou šanty syringoperitoneální a syringopleurální, jejichž prostřednictvím je tekutina odváděna do břišní případně hrudní dutiny, které se vyznačují nižším tlakem než je přítomen v dutině syringomyelické, což z ní zajišťuje odtok po spádu. Pleurální šanty jsou snáze technicky proveditelné, protože není třeba pacientem při zákroku hýbat. Peritoneální šanty však vykazují větší efektivitu z hlediska absorpce tekutiny. [7]

Jedním z nejběžnějších problémů souvisejících se zavedením šantu je fakt, že šant většinou po určitém čase selže a je tak třeba operaci opakovat. Zatím se také diskutuje o otázce, zda by se pacientům se šantem v těle měly zakazovat některé činnosti a sporty. [13]

V některých případech je žádoucí také operační řešení skoliotické deformity páteře. Podle Repka (2008) u pacientů se syringomyelií nejčastěji nalézáme horní typ hrudních křivek s častými kostními anomáliemi v této oblasti jako je rozšíření páteřního kanálu. Pokud tyto deformity progredují do takové míry, že jsou indikovány k operační léčbě, mělo by být nejprve řešeno syringomyelické ložisko. Při samotné operaci je velmi důležitá monitorace funkce nervového systému somatosenzorickými evokovanými potenciály. Vzhledem k tomu, že operační léčba skoliotických deformit patří ve spondylochirurgii k nejobtížnějším, je třeba si dát pozor na mnohé předoperační, peroperační i pooperační komplikace. [19]

Todorová (2000) se ve své studii zabývá hledáním přesných procesů vedoucích k úporným bolestem, které u některých pacientů přetrvávají navzdory lékové i operační léčbě syringomyelie. Jedním z jejích možných řešení se zdá být chirurgický zákrok zvaný sympatektomie, který spočívá v přetětí sympatických nervových vláken, jejichž vyřazení může vést k lepšímu prokrvení cílové oblasti. [23, 25]

2.8 Fyzioterapeutický přístup

Není pochyb o tom, že v plnohodnotné a komplexní rehabilitaci pacientů se syringomyelií hraje důležitou roli i fyzioterapeut, a to samozřejmě jako jeden ze členů multidisciplinárního týmu, v němž kromě něj mají své místo vedle různých lékařských odborníků také ergoterapeuti, logopedové, psychologové, zdravotní sestry, sociální pracovníci, protetici a jiní techničtí pracovníci, speciální pedagogové a další osoby.

Cílem koordinované práce tohoto týmu je obnova nezávislého a plnohodnotného tělesného i duševního života jedinců postižených touto diagnózou. [19]

Co se týče fyzioterapeutické péče o pacienty se syringomyelií, je třeba mít na paměti, že jako u všech jedinců se zraněními či onemocněními mozkového kmene a míchy nacházíme i u těchto pacientů široké spektrum příznaků a různé stupně disability. Každopádně je u nich zvýšené riziko snížené aktivity a mobility, které by mohlo vyústit v další zdravotní problémy a funkční omezení, což je důvodem, proč se pacientům s touto diagnózou obecně indikuje péče fyzioterapeuta. [3]

Al-Shatoury (2010) varuje zejména před komplikacemi způsobenými sníženou mobilitou například na základě kvadruparézy, jako jsou infekční onemocnění a dekubity. Proto nepochybuje o tom, že je nutné prostřednictvím fyzioterapie usilovat o co nejdelší udržení neurologických a motorických funkcí jedinců se syringomyelií. [1]

Ačkoliv většina příznaků syringomyelie, jako jsou poruchy čití, neurogenní bolest či spasticita, není reverzibilní, jejich dopad na funkční schopnosti pacienta může být pomocí fyzioterapie zmírněn. Navíc se prostřednictvím specifických cvičení dá působit na sekundární příznaky postižení pohybového aparátu u syringomyelie – konkrétně můžeme příznivě ovlivnit svalová oslabení i zkrácení, ztuhlost kloubní, přehnanou únavnost, muskuloskeletální bolest a nejistotu ve stoji. [3]

Typicky jsou navíc pacienti se syringomyelií sledováni fyzioterapeutem z důvodu skoliotické či kyfoskoliotické křivky páteře, která se řadí mezi takzvané neuromuskulární deformity páteře. Pavlů (2008) nabízí množství fyzioterapeutických konceptů, metod, metodik či technik, jež se dají u těchto pacientů využít, a upozorňuje, že nelze obecně říci, co z tohoto množství je nejvíce vhodné. O použití toho či jiného přístupu rozhoduje (shodně jako ve fyzioterapii obecně) formulace realistického terapeutického cíle na základě kineziologické analýzy. Za všechny jmenujme například koncept manželů Bobathových, Vojtův princip reflexní lokomoce, proprioceptivní neuromuskulární facilitace či Klappovu metodu lezení. [19]

Je také vždy třeba brát zřetel na aktivity, které jsou dle Al-Shatouryho (2010) ve cvičení s pacienty postiženými syringomyelií kontraindikovány. Jedná se obecně o aktivity zahrnující použití Valsalvova manévru, který Lewit (2003) definuje jako zadržení dechu během maximální svalové činnosti ve snaze o zpevnění trupu. Důvod je jasný: zvýšení nitrobřišního i nitrohrudního tlaku, které může vést také k vzestupu tlaku mozkomíšního moku a tím podpořit progresi syringomyelické dutiny. U případů sdružených s nestabilitou v oblasti krční páteře bychom měli pacienta varovat před aktivitami, při nichž dochází k nárazům, jako jsou nejrůznější skoky, ale i běh. [1, 16]

Tuto kapitolu můžeme shrnout slovy Cavanaugha: Dosud není k dispozici obecně uznávaný cvičební postup pro jedince se syringomyelií. Nicméně by měl každý pacient vyhledat konzultaci fyzioterapeuta, který je obeznámen s neurologickým podkladem této nemoci, protože mu může podat specifické informace. [3]

2.9 Prognóza

Prognóza pacientů se syringomyelií nebývá příliš povzbudivá, protože žádný způsob terapie či zmírnění progrese onemocnění není plně spolehlivý a bez rizik.

Jedním z faktorů, který zvyšuje pravděpodobnost úspěšného operačního řešení, je samozřejmě včasná diagnóza onemocnění.

Ani v případě úspěšně provedeného chirurgického zákroku však není vyhráno – pacienti nadále potřebují být pravidelně a pečlivě sledováni. Carmel (1995) také varuje, že pokud se nedostatečným sledováním pacienta nebo pozdním rozpoznáním diagnózy umožní vzniknout neurologickým defektům, může dojít k nezvratným změnám na organismu postiženého. [2]

Al-Shatoury (2010) upozorňuje na starší studie, které uvádějí, že 20 % pacientů se syringomyelií zemřelo v průměrném věku 47 let, ale poznamenává, že v dnešní době jsou jejich vyhlídky vzhledem k pokrokům v chirurgii i péči o komplikace jistě mnohem lepší. Přesnější prognóza se však dá stanovit pouze na základě příčiny vzniku syringomyelického ložiska, jeho umístění a rozsahu a velikosti neurologického postižení. [1]

3 Část speciální

3.1 Metodika práce

Vyšetření a terapie pacienta byly prováděny na pracovišti Dětský rehabilitační stacionář „Zvonek“ v Kladně v období od 17. ledna do 10. února 2011. Pacient na toto pracoviště dochází dlouhodobě, už asi deset let, tj. od věku čtyř let v intervalu jednou týdně až jednou měsíčně.

Pro naši spolupráci jsme stanovili interval dvakrát týdně. Setkáváme se v odpoledních hodinách, v čase krátce po obědě, protože pacient dojíždí z jiného města a v tuto dobu mu vyhovují spoje do Kladna. Na tento čas je zvyklý z předchozích terapií, dalo by se říct, že mu nejlépe vyhovuje.

Naše setkání probíhají v oddělené místnosti ambulance, která je prostorná, teplá, vyvedená v příjemných teplých barvách a na podlaze je položen koberec.

Hned při prvním setkání zákonný zástupce pacienta (jeho matka) podepsal informovaný souhlas, také pacient sám je plně srozuměn s průběhem a smyslem naší společné práce. Projekt na téma fyzioterapie u syringomyelie byl schválen etickou komisí FTVS UK.

V průběhu fyzioterapie jsem aplikovala vyšetřovací a terapeutické metody a postupy, které korespondují s náplní studia tříletého bakalářského oboru Fyzioterapie na FTVS UK. Z akreditovaných fyzioterapeutických technik jsem využila konkrétně metodu proprioceptivní neuromuskulární facilitace dle Kabata, techniku postizometrické relaxace, mobilizace dle Lewita a Rychlíkové, sensomotorickou stimulaci dle Jandy a Vávrové a míčkovou facilitaci dle Jebavé.

Při vyšetření jsem využila následující pomůcky: olovnice, krejčovský metr, dermograf, dvouramenný kovový goniometr, dvě váhy, neurologické kladívko, štěteček, špejli, zkumavky s teplou a studenou vodou a předměty běžné denní potřeby (klíče, tužka, láhev, sešit) pro testování úchopu a stereognosie)

Při terapii jsem využila následující pomůcky: speciální molitanové míčky s potřebnými vlastnostmi o průměru 5, 7 a 9 cm, overball, nestabilní plochu jednoosou, gymnastický míč o průměru 60 cm.

3.2 Kazuistika pacienta

Vyšetřovaná osoba:P. N., muž Ročník:1996

Poznámka: Pacient je mladší osmnácti let. Anamnestické otázky byly adresovány pacientovi, ale vzhledem k latenci jeho odpovědí, informace podává matka, která ho zároveň doprovází na všechny terapie a má přehled o všech synových problémech.

Diagnóza:G95.0 Familiární syringomyelie a syringobulbie Vedlejší diagnózy:

F81.1 Specifická porucha čtení a řeči

G52.8 Poruchy jiných přesně určených mozkových nervů G96.9 Centrální hypotonický syndrom

J45.0 Astma převážně alergické K59.0 Zácpa

M21.4 Plochá noha získaná M41.9 Skolióza

Q05.8 Spina bifida bez hydrocefalu

Status presenc:

 Pravák; výška 190 cm, hmotnost 90 kg, BMI = 25, tj. horní hranice normy

 Pomůcky: elastická ortéza obou kotníků – nosí na pohyb venku nyní v zimě kvůli ztíženému terénu (nerovnosti jako hrudky ledu, hromady sněhu) jak prevenci proti pádům

 Pacient udává konstantní bolest hlavy a ventrální strany krku a pocit napětí v akrech HKK

 Pacient spolupracuje, je orientován časem i místem

Rodinná anamnéza:

 matka nar. 1969 – skoliosa páteře od 14 let, výhřez meziobratlového disku, sledována na endokrinologii stran štítné žlázy

 otec nar. 1972 – těžká skoliosa páteře od 6 let, syringomyelie C a Th páteře, jeho otec také syringomyelie a bratr skoliosa, syn bratra otce LMD

 žádní sourozenci, další RA bezvýznamná

Osobní anamnéza:

 narozen z 1. rizikové gravidity, matka 5 let léčena pro sterilitu

 průběh těhotenství: cerclage v 14. a 25. týdnu, od 24. týdne hosp. v Podolí, předčasný odtok plodové vody

 porod: v 30. týdnu, císařským řezem pro polohu koncem pánevním vpřed

 porodní délka: 41 cm, porodní hmotnost: 1250 kg, Apgar score: 5 – 7 – 9

 poporodní hospitalizace: krátce na inhalátoru a ATB, léčen pro anémii, icterus 0, průběh bez komplikací, výrazná hypotonie, sono CNS bpn, propuštěn po 2 měs.

 od nar. reflexní rhb dle Vojty, do 2 let sledován v rizikové poradně v Podolí pro centrální hypotonický syndrom a lehkou CKP s lehce opožděným PMV

 kyčle bpn, nekojen, stravování bez omezení

 nemocnost zvýšená v zimě - opak. KHCD, 2x zápal plic, 1x otitis med. bilat.

Hospitalizace:

1999 – proktologické vyš. na chirurgii FN Motol v Praze 2000 – DO Kladno – CT mozku v Ca – normální nález Operace 0, úrazy 0

Poradny:

 Vojtova rxní terapie od nar. do 2 let, poté prav. návštěvy ambulantní rehabilitace při DRS Zvonek v Kladně, kam ve čtyřech letech nastoupil k dennímu pobytu

 v péči logopeda tamtéž

 alergologie v FN Motol od září 1999

 proktologie od kojeneckého věku pro chron. obstipaci – prokázána spina bifida S1-2

 neurologie do 2 let v Podolí - opak. kontroly sono CNS bpn, od 2 let sledován dr. Malou zde v DRS „Zvonek“

 oční v FN Motol – hypermetropie, amblyopie vlevo, susp. – jsou indikovány brýle Dětské nemoci: varicella

Očkování: má individuální očkovací kalendář, průběh bez komplikací

PMV: úsměv od 3.-4. měs., přetáčel se do pronační polohy od 7. měs., nejdříve přes pravý bok, lezl od 12. měs., chůze od 18. měs., řeč od 18. měs., jednoduché věty od 24. měs., ale s dyslalií

Nynější onemocnění:

Od počátku sledovaný pro opoždění PMV, ve věku 4 let zjištěna hydrosyringomyelie C a Th míchy a syringobulbie na MRI mozku a míchy, EEG nikdy nevykazovalo patologické změny

S hl. dg souvisí také porucha hybnosti bulbů a poruchy řeči a čtení, paresa n. VI, VII a XII l. sin., skoliosa Th páteře, prominující C7, pedes planovalgi bilat.

Symptomy související se základní diagnózou:

 intermitentní parestezie na akrech DKK

 změněné termické čití v oblasti zad

 občas dochází k náhlé neschopnosti provést DF nohy a extenzi palce při chůzi

 časté bolesti hlavy a krku – nezávislé na denní době, prováděném pohybu, poloze či počasí, téměř permanentní, nejvýraznější v oblasti čela, analgetika bez efektu

 posledního čtvrt roku časté křeče v akrech končetin zejména HKK, od loktů distálně také často rudnou a jsou opocené – nezávislé na denní době, někdy v reakci na pohybovou aktivitu

 intermitentní dysfagie

 rotační vertigo

 špatná orientace v novém prostředí

Sociální anamnéza:

Žije s oběma rodiči v RD, matka zůstává doma a pobírá příspěvek na péči (má přiznaný 3. stupeň pro nutnost neustálého dohledu na syna), otec pracuje na stavbě

Pracovní anamnéza:

Chodí do osmé třídy speciální školy, kde 1x týdně probíhá individuální rehabilitační a logopedická péče. Nejradši má přestávky, protože si při nich může odpočinout. Jde mu matematika, nejde mu český jazyk (čtení a psaní, gramatika ano).

Alergologická anamnéza:

alergie na plísně, roztoče, prach, kočky a psy,

lékové alergie: antihistaminika, vitamin B6, magnesium, Neuromultivit

Farmakologická anamnéza:

Xyzal, Berodual, Inflammide, Avamys, Bronchovaxon, Seretide, Vortex, Ventolin Abusus:neguje

Sportovní anamnéza:

Ve škole zcela osvobozen od TV, jezdí na kole, ale se zvýšenou únavností. S rodiči rád chodí plavat.

Předchozí rehabilitace:

Od kojeneckého věku reflexní terapie dle Vojty, dochází na pravidelné rehabilitace po celý život – nejprve pro opoždění PMV, poté pro problémy související se základní diagnózou (vadné držení těla, různé intermitentní bolesti). Předškolní docházka v DRS Zvonek v Kladně (tj. zařízení s ucelenou rehabilitací).

Výpis ze zdravotnické dokumentace:

 09/2000 Epikrýza – PMV přiměřený, potíže s vyprazdňováním, prokázána spina bifida S1-2, makrocefalie, centrální hypotonický syndrom, dyslalie, v neurologickém nálezu obrna některých hlavových nervů (VI, VII, XII)

 06/2005 16hodinová videoEEG monitorace bdění a spánku (indikována pro neklidné spaní) - klinický ani subklinický záchvat nezachycen, zákl. aktivita odpovídá věku

 01/2006 MRI mozku – komorový systém bez dislokace, přiměřené šíře, subarachnoideální prostory nerozšířené, normální anatomická konfigurace mozku, není patrná porucha migrace šedé hmoty, neprokazujeme ložiskové změny, obsah orbit normální, vnitř. zvukovody sym., hypofysa nezvětšená, paranasální dutiny vzdušné → bpn

 01/2006 MRI míchy – ve srovnání s vyš. z 03/2004 se rozsah postižení a šíře centr. kanálu v oblasti C a Th míchy podstatně nemění, durální vak bez tlakových změn, konus míšní v úrovni Th12/L1 → nález je stacionární, bez progrese

 04/2006 Oční vyšetření – hypermetropie, amblyopie l. sin., motilita bulbů do ADD a ABD min., vertikální hybnost v normě, konvergentní souhyb není, zevní i nitrooční nález bpn

 11/2008 RTG páteře a ortopedické vyšetření – mírná křivka L1-L5 dle Cobba 8˚, rotace 1. stupně; mírná asymetrie paravertebrálních valů Th-L přechodu, rozvoj páteře zpomalený, kolena valgosní, plochonoží, indikovány individuální ortopedické vložky

 10/2009 Ambulantní kontrola pro recidivující infekty DC – výsledky lab. vyš.

neukazují na poruchu imunity, trvá zvýšení celkového IgE, nízké protilátky proti hemofilu, nízké zánětlivé parametry, normální krevní obraz

Indikace k Rhb:

 individuální LTV – kondiční cv. a cv. na NFP

 respirační fyzioterapie

 míčková facilitace

 úprava vadného držení těla

 podpora HSSP

 úleva od bolestí a případných dalších problémů (TMT, mobilizace)

 uvolnění měkkých tkání zejména Cp a plosky

 sensomotorická stimulace

Diferenciální rozvaha

Pacientova diagnóza v jeho věku není běžná a ani symptomy, které udává v mnohém nesouhlasí s klinickým obrazem popisovaným v odborné literatuře, proto můžeme očekávat široké spektrum překvapivých nálezů.

Jelikož se jedná o onemocnění CNS, je třeba provést kompletní neurologické vyšetření se zaměřením na mozkové nervy a čití (zejména algické a termické).

Vzhledem k informacím o vadném držení těla v anamnéze je třeba blíže vyšetřit stoj, chůzi a pohybové stereotypy a rozkrýt případné svalové dysbalance. Nezbytná bude také důkladná antropometrie dolních končetin. Toto můžeme doplnit vyšetřením zkrácených svalů a rozsahů pohybu zejména v oblasti DKK a páteře.

Ze speciálních testů bude vhodné použít test kognitivních funkcí zvaný Mini Mental State Examination (MMSE) a Test funkční soběstačnosti (Functional Independence Measure).

3.2.2 Vstupní kineziologický rozbor Datum:18. 1. 2011 a 20. 1. 2011

Čas:12:30-13:00 po oba dny

Status presenc: Pacient orientován časem, místem, osobou, ochotně spolupracuje. Je mírně unaven, necelou hodinu po obědě.

Vyšetření aspekcí

Vyšetření stoje Zezadu

 Výrazná zevní rotace DKK

 Úzká baze, hodnotíme-li postavení pat (špičky jdou naopak přes šíři pánve)

 Mírná valgozita pat, výrazněji u LDK

 Tvar a tloušťka Achillových šlach symetrické

 Váha těla spočívá na vnitřní straně chodidel, výrazněji u LDK

 Reliéf lýtek symetrický

 Podkolenní rýha vlevo cca o 0,5 cm níž

 Reliéf stehen symetrický

 Subgluteální rýha vlevo mírně níž a delší

 Symetrie hřebenů pánevních kostí

 Michaelisova routa asym. – další informace níže (palpační vyšetření pánve)

 Skolióza kompenzovaná vlevo s vrcholem v obratli Th8

 Paravertebrální valy zvýrazněné bilat. v oblasti Th-páteře s deviací doleva

 Thorakobrachiální trojúhelník zvýrazněn vpravo

 Mediální okraj scapuly vlevo vzdálenější od páteře

 Scapulae alatae, výrazněji vpravo

 Levé rameno výš než pravé

 HKK drženy před tělem ve vnitřní rotaci

 Rudé zbarvení HKK po celé ploše od loktů distálně

 Mírný úklon C-páteře doprava

 Ušní boltce sym.

Zepředu

 Výrazná zevní rotace DKK

 Úzká baze, hodnotíme-li postavení pat (špičky jdou naopak přes šíři pánve)

 Špičky výrazně rotovány zevně, pravá víc

 Mediální hrana chodidel zatížena výrazně víc než laterální

 Příčná i podélná klenba výrazně propadlá, na levé straně víc

 Palce DKK v addukčním postavení

 Tvar a konfigurace lýtek symetrické

 Postavení patel symetrické, mírná valgozita bilat.

 Tvar a kontury stehen symetrické

 Spina iliaca anterior superior je vpravo položená níž

 Deviace umbilika doleva (cca 1 cm od střední čáry)

 Postavení sterna vpravo od střední čáry

 Klíční kost vystouplejší vpravo

 Thorakobrachiální trojúhelník zvýrazněn vpravo

 Levé rameno výš než pravé

 Horní část trupu rotována doprava (levé rameno směřuje dopředu)

 HKK drženy před tělem a ve vnitřní rotaci (dorsum ruky míří dopředu)

 Reliéf a konfigurace HKK sym.

 Hyperemické zbarvení HKK po celé ploše od loktů distálně

 Reliéf šíje symetrický, gotická ramena

 Levý ústní koutek níž než pravý Z pravého boku

 PDK ve výrazné zevní rotaci

 Váha těla spočívá především na mediální hraně chodidla a přední polovině chodidla

 Postavení v kolenním kloubu optimální

 Pánev v mírné anteverzi

 Výrazné flekční držení trupu, PHK spadá cca 10 cm před femur

 Výrazně vystouplá břišní stěna v dolní části

 Chybí křivka L lordózy i Th kyfózy

 Th-L přechod oploštělý, C-Th přechodu výrazně kyfotický

 Protrakce ramene a VR v ramenním kloubu

 Loket extendován

 Hyperemické zbarvení PHK po celé ploše od loktu distálně

 C lordóza vyhlazená

 Předsunuté držení C-páteře s hyperextenzí v AO skloubení Z levého boku

 LDK ve výrazné zevní rotaci

 Váha těla spočívá především na mediální hraně chodidla a přední polovině chodidla

 Postavení v kolenním kloubu optimální

 Pánev v mírné anteverzi

 Výrazné flekční držení trupu, LHK spadá cca 10 cm před femur

 Výrazně vystouplá břišní stěna v dolní části

 Chybí křivka L lordózy i Th kyfózy

 Th-L přechod oploštělý, CTh přechodu výrazně kyfotický

 Protrakce ramene a VR v ramenním kloubu

 Loket extendován

 Hyperemické zbarvení LHK po celé ploše od loktu distálně

 C lordóza vyhlazená

 Předsunuté držení C-páteře s hyperextenzí v AO skloubení

Vyšetření stoje pomocí olovnice

 Zepředu – výrazně vyklenutá břišní stěna, umbilicum vychýleno 1 cm od osy vlevo, olovnice však prochází středem symfýzy a dopadá do středu opěrné baze

 Zezadu (předpisové provedení znemožněno anteflekčním držením trupu, provedeno proto orientačně) – patrná mírně skoliotická křivka v oblasti Th páteře (vrchol v oblasti Th8 vlevo cca 1 cm od osy), olovnice však prochází intergluteální rýhou a dopadá do středu opěrné baze

 Z pravého boku – střed ramenního i kyčelního kloubu výrazně za osou (3-5 cm), olovnice dopadá do úrovně tuberositas metatarsi quinti

 Z levého boku - střed ramenního i kyčelního kloubu výrazně za osou (3-5 cm), olovnice dopadá do úrovně tuberositas metatarsi quinti

Dynamické zkoušky stoje

 Trendelenburg-Duchennova zkouška – nelze hodnotit, neudrží se ve stoji na jedné noze požadovanou dobu

 Stoj na dvou vahách – nerovnoměrné zatížení: LDK 50 kg, PDK 40kg

 Stoj spatný – titubace všemi směry, ale v malém rozsahu

 Stoj se zavřenýma očima – výrazné předozadní titubace, práce svalů nohy a prstců nevýrazná, kompenzace probíhá pomocí pohybů trupu

 Stoj na jedné noze – vydrží pouze po 5-7s bilat., titubace všemi směry, ztrátu rovnováhy kompenzuje pohyby trupu, zapojení HKK minimální; po 5-7s podléhá únavě a pokládá druhou DKK

 Test držení těla dle Mathiase – neudrží předpažené HKK požadovanou dobu, po 10s HKK začínají klesat, po 15s opouští držení z důvodu únavy

 Typ dýchání – horní hrudní Aspekce páteře

 Rozvíjení páteře v předklonu – L, Th ani C páteř se adekvátně nerozvíjí, předklon probíhá zalomením v oblastí C-Th a Th-L přechodu

 Adamsův test – bpn, asymetrie paravertebrálních valů v předklonu není patrná

 Rozvíjení páteře v úklonu doprava - L, Th ani C páteř se adekvátně nerozvíjí a zůstává oploštělá, úklon probíhá zalomením v oblasti Th-L přechodu, dochází k mírné rotaci trupu doprava

 Rozvíjení páteře v úklonu doleva - L, Th ani C páteř se adekvátně nerozvíjí a zůstává oploštělá, úklon probíhá zalomením v oblasti Th-L přechodu

 Rozvíjení páteře v záklonu – prakticky nedochází k záklonu, pouze k posunu ke střední čáře z flekčního držení trupu, pohyb patrný pouze v oblasti Th-L přechodu Vyšetření chůze

 Kompenzační pomůcky: žádné

 Rytmus chůze pravidelný, délka kroků symetrická

 Odvíjení chodidel minimální

 Zatěžování převážně vnitřních hran obou chodidel, takže nášlap není plynulý

 Propadání podélné i příčné klenby

 Zvýšená zevní rotace u obou DKK

 Omezená DF v hlezenním kloubu

 Práce prstů se liší krok od kroku (někdy je patrná, někdy zcela chybí), palec občas vůbec nedošlápne na podložku

 Chybí odrazová funkce prstů, odraz vychází z tukového polštáře pod hlavičkami metatarsů, nikoli z palce

 Pohyb vychází převážně z flexe kolen = peroneální typ chůze

 Absence extenze v kyčelních kloubech

 Zvýrazněné laterální posuny pánve

 Flekční držení trupu

 Výrazný úklon trupu k pravé straně

 Výrazné souhyby trupu (laterální pohyby)

 Absence souhybů HKK

 Patrná aktivita paravertebrálních svalů až v oblasti Th-L přechodu Doplňující vyšetření chůze

 Chůze pozadu – je mírně natočen levým bokem ve směru pohybu, aby se mohl dívat, kam jde (bez tohoto natočení podléhá pocitu nejistoty a zůstává přešlapovat na místě); pohybu dominuje ABD levého kyčelního kloubu a ADD s EX (ze vzniklé flexe k ose těla) pravého kyčelního kl.

 Chůze na patách – dokáže provést max. tři kroky v řadě z důvodu náročnosti na udržení rovnováhy; při chůzi s oporou jedné HK problém s rovnováhou zůstává; při modifikaci přešlapování na místě s oporou obou HKK před tělem cca ve výši umbilika vydrží 15 s; snížení těžiště pomocí FL v kyčelních a kolenních kl.

a s rozšířenou bazí, DKK ve výrazné ZR; trup ve flekčním držení

 Chůze na špičkách – tento cvik je na pacienta také příliš složitý z hlediska udržení rovnováhy, a to i s oporou jedné HK, testujeme proto modifikaci přešlapování na místě s oporou obou HKK před tělem cca ve výši umbilika (takže nedochází k přenesení velké části váhy těla na HKK); pacient dokáže takto přešlapování provést, ale fáze dvojí opory výrazně převažuje nad fází jedné opory (DK zvedne jen na dobu cca půl vteřiny, rychle ji zase pokládá); k položení špičky nedochází měkce, ale jakoby pádem (s dupnutím); těžiště snížené pomocí FL v kyčelních a kolenních kl. a s rozšířenou bazí, DKK ve výrazné ZR; trup ve flekčním držení Vyšetření pohybových stereotypů dle Jandy

 Extenze v kyčelním kloubu – pohyb zahájen aktivitou homolaterálních paravertebrálních svalů oblasti Th-L přechodu a L-páteře, následně se aktivují kontralaterální paravertebrální svaly této oblasti (ale nedochází k prohloubení

bederní lordózy), pak ischiokrurální svaly a m. gluteus maximus a dochází ke zvednutí DK od podložky, provázené aktivitou svalů kotralaterálního pletence ramenního – uvedené platí pro stereotyp LDK i PDK, v případě PDK však dochází k menší aktivitě v oblasti pletence ramenního a výraznější aktivitě v oblasti m. gluteus maximus

 Abdukce v kyčelním kloubu – pohyb začíná elevací pánve způsobené aktivitou m. quadratus lumborum, tou je facilitován m. gluteus medius, který zahájí samotnou ABD a pohyb pokračuje tensorovým mechanismem do mírné ZR a FL v kloubu, ve které se viditelně zapojuje vedle m. tensor fasciae latae také m. iliopsoas a m. rectus femoris – provedení sym. pro LDK i PDK

 Flexe trupu – z důvodu svalové slabosti nelze pohyb provést v plném rozsahu, pouze do zvednutí obratle C7 od podložky – už v tomto rozsahu je patrný mírný souhyb pánve ve smyslu anteflexe a aktivita m. iliopsoas

 Flexe hlavy – pohyb začíná mírným předsunem hlavy aktivitou m. sternocleidomastoideí, poté však následuje obloukovitá flexe odpovídající správnému stereotypu – pohyb nelze provést v plném rozsahu (mezi bradou a sternem je v konečné poloze vzdálenost 8cm); zkouška výdrže – pacient dokáže v konečné poloze setrvat po dobu 10s, poté nastupuje tremor

 Abdukce v ramenním kloubu – pohyb zahájen aktivitou horní části m. trapezius, v případě LHK bez elevace celého pletence ramenního, v případě PHK i s mírnou elevací celého pletence ramenního, lopatka rotuje více, než odpovídá normě, bilat.

a zvýrazňuje se scapula alata více vpravo

 Klik – nelze provést pro fyzickou náročnost testu Vyšetření úchopu dle Nováka

Všech 6 funkčních testů (štipec, špetka, laterální úchop, kulový úchop, hákový úchop, válcový úchop) bpn bilat.

Vyšetření palpací Vyšetření pánve ve stoji

 Cristy ve stejné výši, SIAS l. dx. uložena výš, SIPS l. dx. uložena níž (odpovídá sakroiliakálnímu posunu)

 Fenomén předbíhání – pozitivní vpravo, SIPS l. dx. se dostává před SIPS l. sin.

a v této poloze zůstává i po 10-20 s (odpovídá sakroiliakální blokádě)

 Spine sign – pozitivní vpravo., vzdálenost mezi trnem L5 a SIPS se nezvyšuje (odpovídá sakroiliakální blokádě)

Vyšetření reflexních změn dle Lewita

(zaměřeno na oblast páteře, ostatní oblasti budou s ohledem na čas a snadnou unavitelnost pacienta vyšetřeny až v rámci jednotlivých terapeutických jednotek)

 Vyšetření kůže a podkoží – výrazně snížená posunlivost nad paravertebrálními valy v oblasti C a L páteře, která navíc reaguje na palpační vyšetření výraznou hyperémií a zvýšenou potivostí, při palpaci v oblasti páteře spontánně nastupuje hyperémie a zvýšená potivost na akrech HKK a DKK

 Vyšetření fascií – lumbodorsální fascie vykazuje sníženou posunlivost ve směru kraniokaudálním, cervikothorakální fascie vykazuje sníženou posunlivost ve směru laterolaterálním

 Vyšetření svalů – výrazný hypertonus paravertebrálních svalů v oblasti celé C páteře a šíje, horní L páteře a Th-L přechodu

Vyšetření svalové síly a zkrácených svalů dle Jandy

V rámci KR neprovedeno vzhledem k časové i energetické náročnosti, která by pro pacienta byla neúnosná. Některé svaly a segmenty budou vyšetřeny v rámci jednotlivých terapeutických jednotek.

Vyšetření hlubokého stabilizačního systému páteře (vybrané testy dle Koláře a Lewita)

 Brániční test – pacient nedokáže aktivovat požadované svaly a nedochází k rozšíření dolní části hrudníku laterálně, což ukazuje na insuficienci bránice v souhře s břišním lisem a pánevním dnem

 Test břišního lisu – dominuje aktivace horní části m. rectus abdominis, dochází k mírnému prohnutí v bederní páteři a hrudník se zvedá do inspiračního postavení, zatímco v oblasti laterální skupiny břišních svalů je aktivita nulová

 Test flexe trupu – nedokáže provést v požadovaném rozsahu, pouze do úrovně CTh přechodu; při flexi krku dochází k aktivaci břišních svalů, která však není dostatečná pro udržení hrudníku v kaudálním postavení

 Extenční test – při extenzi se výrazně aktivuje paravertebrální svalstvo s maximem v oblasti Th-L přechodu, zatímco laterální skupina břišních svalů zůstává nečinná, o čemž svědčí konvexní vyklenutí boků

Antropometrie

Délka dolních končetin a jejich segmentů

Postup měření PDK

(cm)

LDK (cm) Délka anatomická Vzdálenost trochanteru major a malleolu lat. 85 85 Délka funkční 1 Vzdálenost SIAS a malleolu medialis 95 95 Délka funkční 2 Vzdálenost umbilica a malleolu medialis 106 105 Délka stehna Vzdálenost trochanteru major a zevní štěrbiny

kolenního kloubu

43 43

Délka bérce Vzdálenost capitulum fibulae a malleolu lat. 42 42 Délka nohy Vzdálenost tuber calcanei a špičky palce 27 27

Tab. č. 6.: Délka dolních končetin a jejich segmentů

Obvodové rozměry na dolní končetině

Postup měření PDK

(cm)

LDK (cm) Obvod stehna 1 Ve výšce 15 cm nad horním okrajem patelly 53 54

Obvod stehna 2 Těsně nad kolenním kloubem 44 45

Obvod kolena 1 Přes střed patelly 41 40

Obvod kolena 2 Přes tuberositas tibiae 39 39

Obvod lýtka V nejsilnějším místě lýtka 39 39

Obvod kotníků Přes hroty obou mallleolů 27 27

Obvod přes nárt a patu Přes patu v ohbí hlezenního kloubu 32 32

Tzv. obuvnická míra Přes hlavice metatarsů 22 22

Tab. č. 7.: Obvodové rozměry na dolní končetině